La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune rare, dont le pronostic dépend essentiellement de la survenue d’atteintes viscérales. La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) associée à la sclérodermie systémique est la première cause de morbi-mortalité liée à cette connectivite.

Nous rapportons 30 cas de pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique répondant aux critères de l’ACR/EULAR 2013.

Le diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse est retenu sur les données de la tomodensitométrie thoracique (TDM) et des explorations fonctionnelles respiratoires.

Nous avons colligé 30 cas, dont 27 femmes et trois homme (sex-ratio=0,1). L’âge moyen des patients était de 42,7 ans avec des extrêmes allant de 17 à 72 ans.

Dans notre série, la pneumopathie interstitielle diffuse s’associait à une sclérodermie limitée dans 12 cas (40 %) et à une sclérodermie diffuse dans 18 cas (60 %). L’anticorps anti SCL était présent chez 80 % de notre série.

Cliniquement, les patients présentaient une dyspnée dans 86 % des cas. La PID était retrouvé lors d’une exploration de dépistage chez quatre patients. Les manifestations systémiques associées étaient cutanées chez tous les patients, articulaires (40 %), digestives (50 %) et vasculopulmonaires chez cinq patientes.

Un syndrome restrictif était objectivé chez 80 % des patients.

Sur le plan scanographique, tous les patients présentaient une PID, avec la présence d’une fibrose pulmonaire dans 10 cas (30 %), une pneumopathie interstitielle non spécifique dans 8 cas et une pneumopathie interstitielle communautaire dans un cas.

25 patients avaient reçu du MMF (83 %), précédé dans 6 cas par des cures de cyclophosphamide. Le traitement a été refusé par quatre patientes. Il n’y avait pas d’indication thérapeutique chez une patiente.

Une stabilisation de la CVF était notée chez 70 % des patients. Un amélioration de la CVF était notée chez cinq patientes. Un phénotype progressif était retrouvé chez quatre patients.

Un carcinome à petites cellules était l’évolution d’une patiente suivi d’un décès.

L’atteinte pulmonaire est une complication fréquente au cours de la sclérodermie systémique. Elle apparaît dans les premières années de la maladie. La forme diffuse et la présence d’anti Scl70 sont prédictifs de la survenue d’une PID.

Son évolution est lentement progressive et est source d’une morbidité chez les patients d’où l’intérêt d’une sa stratégie de dépistage précoce par la réalisation d’un TDM thoracique en haute résolution.

De nouvelles thérapeutiques semblent améliorer son évolution.