La dilatation idiopathique de l'oreillette droite est définie par une dilatation isolée de l'oreillette droite sans raison causale secondaire, notamment sans absence partielle de péricarde ou insuffisance tricuspide significative. C'est une entité rare sans origine pathogénique bien identifiée. Il est néanmoins suspecté une origine génétique, étant donné la description de cas familiaux. Le diagnostic peut être fait fortuitement sur une radiographie de thorax ou bien au cours des échographies fœtales. La confirmation ou la précision du diagnostic nécessitera une imagerie en coupe, soit un scanner cardiaque ou une imagerie par résonance magnétique cardiaque. L'incidence n'est pas connue et est très certainement sous-estimée, car environ un tiers des patients seraient asymptomatiques. Les complications sont rares et incluent des complications thromboemboliques, une compression des voies aériennes, des troubles du rythme, une déformation du ventricule droit. Le traitement consiste, outre la prise en charge des complications, en une résection chirurgicale d'une grande partie de l'oreillette droite. Cette option semble être efficace mais expose au risque arythmogène de la cicatrice atriale. L'indication de la prise en charge chirurgicale est retenue chez un patient symptomatique ayant une dilatation sévère de l'oreillette droite. Chez un patient asymptomatique, elle reste débattue.