Neuroblastome - 01/01/01
unité d'hémato-oncologie pédiatrique, hôpital des Enfants, centre hospitalier universitaire Purpan, 330, avenue de Grande-Bretagne, BP 3119, 31026 Toulouse cedex 3 France
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Résumé |
Le neuroblastome est la troisième cause de cancers chez l'enfant. Le diagnostic repose sur l'imagerie montrant une tumeur développée aux dépens du système nerveux sympathique, une élévation des catécholamines urinaires, une hyperfixation de la méta-iodo-benzylguanidine et l'histologie qui retrouve une prolifération maligne de petites cellules rondes. Le bilan d'extension recherche des métastases ostéomédullaires, présentes dans 50 % des cas au diagnostic. Le pronostic est lié à l'âge, le stade et les facteurs biologiques tumoraux récemment décrits, notamment l'amplification de l'oncogène N-Myc. Le traitement est stratifié sur ces facteurs pronostiques afin de guérir davantage de cas défavorables et de guérir les bons cas avec moins de séquelles. Un neuroblastome localisé justifie une exérèse chirurgicale, précédée d'une chimiothérapie de réduction tumorale s'il existe des facteurs de risques anatomiques, ce qui permet la guérison dans 90 % des cas. Une amplification de N-Myc justifie une stratégie de neuroblastome métastatique. En présence d'un neuroblastome disséminé, notamment chez l'enfant de plus de 1 an, on doit obtenir une rémission complète des métastases par une polychimiothérapie séquentielle intensive. Par la suite, on envisage la résection de la tumeur primitive, une consolidation par chimiothérapie à hautes doses et un traitement d'entretien (agents maturants, immunothérapie), ce qui permet d'obtenir des taux de guérison voisins de 40 %. Le dépistage systématique semble entraîner une surestimation diagnostique, sans pour autant diminuer l'incidence des formes métastatiques. Le neuroblastome constitue ainsi un modèle oncologique et illustre la nécessité d'une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire.
Mots-clés : cancer, enfant, MIBG, oncogène N-Myc, chimiothérapie
Plan
- Avant-propos
- Catherine Turberg-Romain, Aurélie Bondu, David Letscher
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