Les maladies héréditaires du tissu conjonctif (MHTC) constituent un vaste ensemble d'affections génétiques hétérogènes par leur symptomatologie clinique, leur fréquence, leur mode de transmission et leur sévérité. Ces maladies ont volontiers une présentation cutanée, ce qui explique pourquoi elles doivent être connues des dermatologues, mais également des manifestations extracutanées très diverses dont le pronostic peut être sévère. Cet article aborde les MHTC classiques en lien avec des anomalies de la biologie des fibres collagènes (dont les syndromes d'Ehlers-Danlos de types classique, hypermobile et vasculaire), ainsi que les dysplasies et les dystrophies génétiquement déterminées des fibres élastiques (maladie de Marfan, cutis laxa, pseudoxanthome élastique, etc.). Leur description clinique continue de se préciser année après année. La nosologie des MHTC continue également de s'enrichir par la description de nouveaux phénotypes et l'association à de nouveaux gènes. La plupart des MHTC constituent des affections graves du fait des atteintes cardiaques, vasculaires ou respiratoires. Si le pronostic vital n'est pas systématiquement engagé, les douleurs, les altérations fonctionnelles articulaires ou le caractère affichant des lésions cutanées peuvent considérablement grever la qualité de vie des patients. La prise en charge thérapeutique des MHTC reste majoritairement symptomatique en 2025, axée sur les manifestations cliniques et leur retentissement fonctionnel ou pronostique. C'est dire l'importance de poursuivre la recherche des mécanismes physiopathologiques (implication de voies de signalisation) et de potentielles cibles thérapeutiques étiologiques.