Les tumeurs osseuses à cellules géantes sont des tumeurs osseuses primitives bénignes, qui présentent fréquemment une récidive locale et occasionnellement une transformation maligne en sarcome de haut grade. La chirurgie est le pilier du traitement et elle consiste généralement en un curetage intralésionnel. Le dénosumab a été approuvé par l’Agence européenne des médicaments (EMA) en 2014 pour le traitement des adultes et adolescents ayant atteint la maturité squelettique et souffrant d’une tumeur osseuse à cellules géantes non résécable ou lorsque la résection est susceptible d’entraîner une morbidité sévère.

Sur la base de recommandations nationales établies en 2016 et à partir d’une synthèse de l’état actuel des connaissances, un groupe de travail du GroupOS s’est créé pour actualiser et élaborer des recommandations sur la prise en charge et le traitement des tumeurs osseuses à cellules géantes de l’adulte, ainsi que sur la place du dénosumab.

Nous proposons ici sept recommandations : (1) démarche diagnostique et bilan d’imagerie ; (2) principes du traitement des tumeurs osseuses à cellules géantes des membres ; (3) indications du dénosumab dans les tumeurs osseuses à cellules géantes des membres ; (4) spécificités des tumeurs osseuses à cellules géantes de localisation axiale et des tumeurs osseuses à cellules géantes multifocales ; (5) stratégie thérapeutique après reprise évolutive après traitement par dénosumab ; (6) progression sous traitement par dénosumab et suspicion de forme maligne de tumeurs osseuses à cellules géantes sous dénosumab ; (7) modalités de la surveillance.

Il reste des questions non résolues, comme la durée optimale du traitement ou l’intervalle précis entre les doses d’entretien du dénosumab. Rarement, les tumeurs osseuses à cellules géantes subissent une transformation maligne. Aucun critère clinique, histologique ou radiographique ne permet de prédire avec précision un comportement agressif ultérieur.

Giant cell tumours (GCTs) are benign primary bone tumours that frequently present with local recurrence and occasionally malignant transformation to high-grade sarcoma. Surgery is the mainstay of treatment and generally consists of intralesional curettage. Denosumab was approved by the European Medicines Agency (EMA) in 2014 for the treatment of skeletally mature adults and adolescents with unresectable GCTs or where resection is likely to result in severe morbidity.

On the basis of national recommendations established in 2016 and a summary of the current state of knowledge, a GroupOS working group was set up to update and develop recommendations on the management and treatment of GCTs in adults, as well as on the place of denosumab.

Seven recommendations are proposed here: (1) diagnostic approach and imaging work-up; (2) principles of treatment for GCTs of the limbs; (3) indications for denosumab in GCTs of the limbs; (4) specific features of GCTs of axial location and multifocal GCTs; (5) therapeutic strategy following progression after treatment with denosumab; (6) progression under treatment with denosumab and suspicion of malignant form of GCT under denosumab; (7) monitoring procedures.

There are still unresolved issues, such as the optimal duration of treatment or the precise interval between maintenance doses of denosumab. Rarely, GCTs undergo malignant transformation. No clinical, histological or radiographic criteria can accurately predict subsequent aggressive behaviour.