La maladie de Kaposi (MK) est une pathologie tumorale à expression essentiellement cutanée. Il existe quatre formes épidémiocliniques de la MK : la forme classique ou méditerranéenne, la forme endémique, la forme épidémique ou liée au virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et la forme post-transplantation d'organe. Une cinquième forme est décrite depuis quelques années correspondant à une MK classique chez les homosexuels hommes séronégatifs au VIH. Les mécanismes physiopathologiques sont mieux connus depuis la découverte de l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8), l'agent infectieux causal identifié en 1994 dans un contexte de pandémie du VIH avec une incidence élevée de la MK. L'HHV-8 a un tropisme particulier pour les cellules endothéliales. Les lésions élémentaires sont des macules évoluant en papules, puis en nodules rouges, bleutés ou parfois bruns, uniques ou multiples d'emblée. Elles se caractérisent, sur le plan histologique, par l'association d'un infiltrat inflammatoire, de cellules endothéliales et de cellules fusiformes. Il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement curatif, mais l'arrivée des thérapies antirétrovirales contre le VIH a permis d'améliorer le pronostic dans les formes épidémiques et l'arrivée de l'immunothérapie pourrait marquer un tournant dans la prise en charge des formes classiques et endémiques sévères. Dans tous les cas, la prise en charge doit s'adapter aux terrains des patients (population âgée, pédiatrique ou immunodéprimée), tenir compte des atteintes, de leurs retentissements, de leurs localisations, des moyens thérapeutiques disponibles et de leurs effets secondaires possibles.