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Les malformations artérioveineuses pulmonaires - 22/10/25

[6-024-C-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(25)41940-9 
S. Blivet a, , A. Guilhem b, C. Fagnou c, A. Palmyre d, S. Binsse e
a Service pneumologie, Hôpital Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
b Service génétique, Hôpital Femme Mère Enfant, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
c Service pédiatrie, Hôpital Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
d Service de génétique, Hôpital Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
e Service de radiologie, Hôpital Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) sont des structures vasculaires anormales, avec communication directe entre une artère pulmonaire et une ou des veines pulmonaires sans intervention du réseau capillaire, au sein d'un sac anévrismal et créant un shunt droite-gauche. Les MAVP sont relativement rares mais à risque de complications neurologiques par embolie paradoxale ou de complications hémorragiques graves et parfois mortelles. Elles sont le plus souvent liées dans 80 % des cas, ou révélatrices d'une maladie de Rendu-Osler (MRO), et beaucoup plus rarement acquises. Leur découverte est parfois fortuite sur un examen tomodensitométrique thoracique, car elles sont peu symptomatiques. Leur dépistage chez les patients atteints de MRO est recommandé de façon systématique en première intention par échographie cardiaque de contraste. Le diagnostic définitif repose sur l'imagerie, avec un examen tomodensitométrique thoracique qui retrouve des MAVP chez 18 à 58 % des patients atteints. L'examen tomodensitométrique permet d'évaluer la structure de la MAVP et l'indication de traitement. Le traitement des MAVP repose sur l'embolisation transcathéter ou vaso-occlusion par voie percutanée. Une surveillance ultérieure est nécessaire du fait du risque de reperfusion des MAVP. Le traitement chirurgical (exérèse) est très rare et réservé aux échecs d'embolisation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Malformation artérioveineuse pulmonaire, Maladie de Rendu-Osler, Hereditary hemorragic telangiectasia (HHT), Hémorragie, Accident vasculaire cérébral, Abcès cérébral, Embolisation


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