Los linfomas B cutáneos, menos frecuentes que los linfomas T cutáneos, representan el 20-25% de todos los linfomas cutáneos. Su presentación anatomoclínica difiere de la de los linfomas B sistémicos con localizaciones cutáneas secundarias, y su tratamiento es específico. Se observan tres subtipos principales, según la clasificación de linfomas cutáneos de 2018 de la Organización Mundial de la Salud-Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer (OMS-EORTC) y la clasificación de neoplasias hematológicas de la OMS de 2022: linfomas cutáneos B centrofoliculares, linfomas cutáneos B de la zona marginal y linfomas B de células grandes de tipo miembro inferior. Los linfomas cutáneos B centrofoliculares y los linfomas cutáneos B de la zona marginal suelen tener un curso indolente y un buen pronóstico. Se dice que los linfomas B de células grandes de tipo miembro inferior son de agresividad intermedia, y su pronóstico ha mejorado notablemente desde el uso de la poliquimioterapia combinada con rituximab. Una clasificación TNM para todos los linfomas cutáneos distintos de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary permite estadificar estos linfomas B cutáneos. Se han propuesto recomendaciones de gestión tanto a escala nacional como internacional. La biopsia de piel se utiliza para hacer el diagnóstico, pero la comparación anatómica y clínica suele ser muy útil en el proceso diagnóstico. Un estudio de extensión, que incluya una TC toraco-abdomino-pélvica o una tomografía por emisión de positrones, ayudará a descartar una localización cutánea secundaria de un linfoma B sistémico. En cuanto al tratamiento, para los linfomas cutáneos B indolentes de la zona marginal y los linfomas centrofoliculares, generalmente se propone el tratamiento local como terapia de primera línea. En algunos casos, incluso es aceptable un enfoque de vigilancia simple. En otros tipos de linfoma B cutáneo, a menudo se recomienda una poliquimioterapia combinada con rituximab.