Un homme de 80 ans, non fumeur, était hospitalisé pour le diagnostic étiologique d’opacités pulmonaires bilatérales. Ses antécédents comportaient une épilepsie, une cholangite sclérosante, une éruption cutanée diagnostiquée comme une localisation cutanée d’une histiocytose langerhansienne. Il présentait une dyspnée d’effort et une toux sèche. Le scanner thoracique montrait des zones de condensation périhilaires siège de bronchectasies. L’examen de la biopsie pulmonaire montrait un aspect typique de granulomatose à cellules de Langerhans. Le bilan mettait en évidence une insuffisance anté- et posthypophysaire. Le traitement par corticoïde et vinblastine entraînait une amélioration importante des lésions pulmonaires.

An 80-year-old nonsmoking man was referred to our hospital with bilateral perihilar pulmonary opacities. He had a history of epilepsy, sclerosing cholangitis, cutaneous lesions previously diagnosed as localised Langerhans cell histiocytosis. Symptoms included dry cough and dyspnea. Chest CT showed bilateral perihilar alveolar consolidation with bronchiectasis. Histological examination of a lung biopsy showed typical features of Langerhans cell granulomatosis. Investigations revealed anterior and posterior hypopituitarism. An important improvement occurred with corticosteroid and vinblastine treatment.