La transplantation pulmonaire constitue le traitement de référence de l'insuffisance respiratoire terminale et concerne environ 4500 patients par an dans le monde, dont environ 400 en France. Malgré des progrès significatifs ayant permis d'améliorer la survie médiane à près de 7 ans, cette thérapeutique reste limitée par la pénurie de greffons, la complexité de la sélection des candidats, et le poids des complications post-transplantation. L'évaluation repose sur une approche multidisciplinaire intégrant risque vital à court terme, comorbidités, fragilité, composition corporelle et statut immunologique. Les contre-indications traditionnelles telles que l'âge avancé, l'obésité ou certains antécédents de cancer font désormais l'objet d'une appréciation individualisée. La chaîne du don connaît des évolutions majeures ayant permis la diminution de la pénurie de greffons avec l'utilisation croissante de donneurs à critères élargis, de donneurs en mort circulatoire contrôlée, et de techniques de perfusion ex vivo permettant d'évaluer, préserver et parfois réparer les poumons avant implantation. Sur le plan chirurgical, la transplantation bipulmonaire séquentielle demeure la référence. La gestion périopératoire vise à prévenir la dysfonction primaire du greffon, complication précoce grave influençant fortement la survie et le risque de dysfonction chronique. L'immunosuppression repose sur un schéma triple, auquel peuvent s'ajouter des agents ciblés selon le profil du receveur. La surveillance repose sur la spirométrie et l'endoscopie, permettant de dépister les épisodes de dysfonction aiguë : rejet aigu cellulaire, rejet humoral, et complications infectieuses. À long terme, le principal déterminant pronostique reste le développement de la dysfonction chronique du greffon, qui touche environ la moitié des receveurs dans les 5 ans et pour lequel les options thérapeutiques demeurent limitées. Malgré ces contraintes, la transplantation pulmonaire améliore substantiellement la qualité de vie. Les axes prioritaires incluent l'optimisation de l'allocation, l'intégration de diagnostics moléculaires, la personnalisation de l'immunosuppression, et le développement de consortiums visant à accélérer l'innovation et à améliorer durablement les résultats.