Utilisation des anti-interleukine 1 dans le syndrome de Schnitzler - 14/07/26

Use of anti-interleukin-1 agents in Schnitzler syndrome

Doi : 10.1016/j.rhum.2026.06.013

Stéphane Mitrovic ^1,⁎ , Marion Delplanque ², Hang-Korng Ea ³, Marie-Louise Frémond ⁴, Sophie Georgin-Lavialle ⁵, Véronique Hentgen ⁶, Yvan Jamilloux ⁷, Isabelle Koné-Paut ⁸, Tristan Pascart ^9,¹⁰, Pierre Quartier ¹¹, Pascal Richette ¹², Marie-Elise Truchetet ¹³, Bruno Fautrel ¹⁴

¹ Sorbonne université, AP–HP, hôpital Pitié-Salpêtrière, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses (CEREMAIA), filières maladies rares FAI2R, Inserm UMRS 959, immunologie – mmunopathologie – immunothérapie (i3), service de rhumatologie, 83, boulevard de l’Hôpital, 73013 Paris, France

² Sorbonne université, AP–HP, CHU hôpital Tenon, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses (CEREMAIA), service de médecine interne, Paris, France

³ Université Paris Cité, AP–HP, CHU hôpital Lariboisière, Inserm U1132, BIOSCAR, centre Viggo Petersen, service de rhumatologie, Paris, France

⁴ Université Paris Cité, AP–HP, hôpital Necker-enfants–malades, Réseau F-CRIN CRI-IMIDIATE, institut Imagine, Inserm UMR 1163, centre de référence des rhumatismes inflammatoires, maladies auto-immunes et interféronopathies systémiques de l’enfant (RAISE), unité d’immuno-hématologie et rhumatologie pédiatriques, laboratoire de neurogénétique et neuroinflammation, 75015 Paris, France

⁵ Sorbonne université, AP–HP, CHU Hôpital Tenon, FHU INFLAMME, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses (CEREMAIA), Inserm UMRS 1155, service de médecine interne, Paris, France

⁶ Centre hospitalier de Versailles, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses (CEREMAIA), service de pédiatrie générale, Versailles, France

⁷ Université de Lyon-1, CHU de Lyon, hôpital de la Croix-Rousse, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses (CEREMAIA), Inserm U1111 (CIRI), CNRS UMR5308, École normale supérieure de Lyon, service de médecine interne, Lyon, France

⁸ Université Paris Saclay, CHU hôpital Kremlin-Bicêtre, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses (CEREMAIA), service de rhumatologie pédiatrique, Le Kremlin-Bicêtre, France

⁹ Université catholique de Lille, hôpital Saint-Philibert, service de rhumatologie, Lille, France

¹⁰ Université Paris Cité, Inserm U1132, BIOSCAR, Paris, France

¹¹ Université Paris Cité, AP–HP, hôpital Necker-enfants-malades, centre de référence des rhumatismes inflammatoires, maladies auto-immunes et interféronopathies systémiques de l’enfant (RAISE), unité d’immuno-hématologie et rhumatologie pédiatriques, Paris, France

¹² Université Paris Cité, AP–HP, CHU hôpital Lariboisière, centre Viggo Petersen, Inserm U1132, BIOSCAR, service de rhumatologie, Paris, France

¹³ Université de Bordeaux, CHU de Bordeaux, centre national de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares Est/Sud-Ouest (RESO), CNRS, ImmunoConcEpT, UMR 5164, service de rhumatologie, Bordeaux, France

¹⁴ Sorbonne université, AP–HP, hôpital Pitié-Salpêtrière, Réseau de Recherche Clinique CRI-IMIDIATE, institut d’épidémiologie et de santé publique Pierre-Louis, UMR S1136, Équipe PEPITES, centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses (CEREMAIA), filière maladies rares FAI2R, service de rhumatologie, Paris, France

^⁎ Stéphane Mitrovic, Hôpital Pitié-Salpêtrière, service de rhumatologie, 83, boulevard de l’Hôpital, 73013 Paris, France. Hôpital Pitié-Salpêtrière, service de rhumatologie 83, boulevard de l’Hôpital Paris 73013 France

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Tuesday 14 July 2026

Résumé

Le syndrome de Schnitzler est une maladie auto-inflammatoire rare, qui se manifeste par une éruption urticarienne fébrile, des douleurs osseuses ou articulaires, un syndrome inflammatoire biologique et une gammapathie monoclonale le plus souvent de type IgM. Les inhibiteurs de l’IL-1 ont radicalement changé la prise en charge de ces patients. Ils constituent désormais le traitement de première intention du syndrome de Schnitzler, avec une efficacité élevée, une réponse rapide et peu d’effets secondaires. Les patients doivent néanmoins être régulièrement surveillés, notamment du fait du risque de développer une macroglobulinémie de Waldenström.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Schnitzler syndrome is a rare autoinflammatory disease that manifests as a febrile urticarial rash, bone or joint pain, biological inflammatory syndrome, and monoclonal gammopathy, most often of the IgM type. IL-1 inhibitors have radically changed the management of these patients. They are now the first-line treatment for Schnitzler syndrome, offering high efficacy, rapid response, and few side effects. Patients should nevertheless be monitored regularly, particularly due to the risk of developing Waldenström's macroglobulinaemia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anti-IL1, Anakinra, Canakinumab, Urticaire, Gammapathie monoclonale IgM, Dermatose urticarienne neutrophilique, Maladie de Waldenström

Keywords : IL-1 inhibitors, Anti-IL-1 agents, Anakinra, Canakinumab, Urticaire, Gammapathie monoclonale IgM, Dermatose urticarienne neutrophilique, Waldenström's macroglobulinaemia