Les cardiomyopathies restrictives sont un groupe rare mais grave de maladies du muscle cardiaque, caractérisées par une rigidité accrue des ventricules, responsable d'un trouble du remplissage diastolique alors que la fonction systolique reste longtemps préservée. Elles ses manifestent typiquement par une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée avec dilatation importante des oreillettes, dyspnée d'effort et signes précoces de congestion systémique et pulmonaire. L'approche moderne ne considère plus la cardiomyopathie restrictive comme un diagnostic d'exclusion, mais comme un phénotype commun à de nombreuses causes infiltratives, génétiques, métaboliques, toxiques et endomyocardiques, dont certaines bénéficient de traitements spécifiques. Le diagnostic repose sur une stratégie multimodale intégrant l'interrogatoire, l'examen clinique, l'électrocardiogramme, l'échocardiographie avec analyse de la déformation myocardique, l'imagerie par résonance magnétique, la scintigraphie osseuse, la tomodensitométrie, la tomographie par émission de positons, les biomarqueurs circulants et la génétique. La détermination de l'étiologie est essentielle pour le pronostic et oriente vers des thérapeutiques ciblées, telles que les stabilisateurs de la transthyrétine et les médicaments dirigés contre l'amylose, les traitements de la surcharge en fer, les enzymothérapies substitutives dans les maladies de surcharge lysosomale, ou l'immunosuppression dans la sarcoïdose. La prise en charge associe un contrôle prudent de la congestion et la discussion de traitements spécifiques, de la transplantation cardiaque ou des stratégies de prévention rythmique. Le pronostic reste globalement sombre mais s'améliore de manière significative lorsque le diagnostic est précoce et la prise en charge réalisée au sein de filières spécialisées, intégrant cardiologues, généticiens, hématologues, internistes et spécialistes de l'imagerie.