Les maladies à prions ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles sont des maladies neurodégénératives, dont les agents étiologiques sont les agents transmissibles non conventionnels (ATNC).

Même si leur nature reste encore inconnue, ces agents sont très certainement de composition exclusivement protéique, comme le postule la théorie du prion: dans cette hypothèse, l'agent est constitué d'une protéine du sol, la PrP, sous une conformation pathologique sans modification de la séquence primaire en acides aminés. Les ATNC sont particulièrement résistants aux procédés d'inactivation chimiques et physiques, et peuvent persister dans l'environnement pendant plusieurs années.

Par ailleurs, ces agents sont capables de franchir les barrières d'espèce, comme le montre l'émergence de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob induite par l'exposition de la population humaine à l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine. La protection de la santé humaine passe donc par le retrait systématique de la consommation humaine des organes considérés comme les plus infectieux et par le criblage systématique des animaux pour la présence de la protéine anormale dans le cerveau lors de l'abattage.

Transmissible spongiform encephalopathy (TSE) agents also named prions are responsible for transmissible subacute spongiform encephalopathies in humans and animals. TSE agents are thought to be composed only of an abnormal isoform of a host-coded protein, the prion protein (PrP). In vivo, raise in infectivity titer is always associated with a proportional accumulation of PrP. Aminoacid sequences of PrP obtained from normal and infected brains are identical, and these two proteins differ only by their biochemical and biophysical behaviour: in particular, PrP from TSE-affected individuals resists to proteinase K digestion. PrP-c is the PrP found in normal individuals, PrP-res is the proteinase K resistant PrP identifiable in infected individuals.

TSE agents are capable to cross the species barrier. In march 96, a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) has been described in UK. This emerging disease is now recognized to be induced by the BSE agent. Protection of human health is ensured by systematic PrP-res screening of cattle at slaughterhouse and by the specified risk material ban in the human and animal food chain.