La thrombocytémie essentielle (TE) est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une augmentation du chiffre de plaquettes liée à une production excessive de mégacaryocytes. Le risque évolutif est dominé par les complications thrombo-emboliques, la survenue d'une transformation leucémique demeurant un événement rare. Le diagnostic de TE est parfois délicat, en l'absence de critère spécifique de l'affection, c'est pourquoi de nombreux tests diagnostiques ont été proposés ces dernières années pour différencier les TE des thrombocytoses réactionnelles. En raison de son efficacité et de sa faible toxicité, l'hydroxyurée demeure le traitement le plus employé. L'alpha-interféron et l'anagrélide sont efficaces, en particulier en cas d'inefficacité ou d'intolérance à l'hydroxyurée.

Essential thrombocythemia (ET) is a myeloproliferative disorder characterized by a raise in platelet count due to an excessive proliferation of bone marrow megakaryocytes. The clinical course is frequently marked by thrombo-embolic complications, the onset of leukemic transformation remaining a rare event. The diagnosis of ET remains sometimes difficult, because the affection exhibits no specific criteria. During recent years, many tests have been proposed to help for distinguishing between ET and reactive thrombocytosis. Hydroxyurea remains the mainstay treatment of ET. Alpha-interferon and more recently anagrelide have demonstrated high response rate and must be considered as second line therapy, especially when severe side effects or inefficiency of hydroxyurea are observed.