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Dysplasies ectodermiques - 09/12/08

S. Hadj-Rabia, C. Bodemer

Les dysplasies ectodermiques forment un groupe hétérogène de plus de 220 maladies rares caractérisées par l’atteinte des dérivés du tissu embryonnaire ectodermique (Encadré 10-4) : dents, ongles, glandes sudorales et cheveux. L’incidence, toutes formes confondues, est estimée à 7 pour 10 000 naissances [1].

Si la plupart des formes associent des anomalies des seuls dérivés ectodermiques (formes « pures »), d’autres plus complexes rassemblent, en plus, des manifestations disparates : signes ophtalmologiques, fente labiopalatine, anomalies du développement des extrémités, etc. (Encadré 10-4). Trois classifications différentes sont utilisées. La plus ancienne repose sur les informations cliniques recueillies et distingue les dysplasies ectodermiques « pures » des formes syndromiques [2]. Les plus récentes incluent les mécanismes biochimiques ou moléculaires [3, 4]. Les informations moléculaires ont été récemment colligées [5].



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