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À propos d’une hyperparathyroïdie maligne historique à localisations métastatiques inhabituelles - 10/03/09

Doi : 10.1016/j.ando.2008.08.001 
Y. Sekkach a, , H. Baizri b, J. Mounach c, H. Qacif d, N. El Omri d, H. Chahdi e, F. Rkiouak b, G. Belmejdoub b, D. Ghafir d, V. Ohayon d, J.-P. Algayres a
a Clinique médicale, hôpital d’instruction des armées du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port-Royal, BP 1-00446 Armées, 75230 Paris, France 
b Service d’endocrinologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc 
c Service de neurologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc 
d Service de médecine interne, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc 
e Service d’anatomo-pathologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

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Abstract

We report a historical case of hyperparathyroidism in a young patient hospitalized for an array of osteolytic foci and incomplete fracture associated with a swollen neck, revealing a very special form of a metastatic parathyroid carcinoma with unusual multiple locations and exceptional medullary flooding.

Carcinoma of the parathyroid gland produces a malignant hypersecreting tumor particularly difficult to diagnose. Treatment of this rare tumor is primarily surgical. The preoperative syndrome is unusually severe primary hyperparathyroidism. Intraoperatively, the size of the tumor and its local extension to surrounding tissue are highly suggestive. Confirmation requires pathological analysis of the operative specimens and can be further supported by the clinical course of local recurrence or metastasic spread. Specific immunohistochemical techniques have recently been shown to be contributive. The diagnosis is strengthened in the presence of associated Schantz and Castelman criteria. Foci of local extension can be identified preoperatively with ultrasound, 99mTc-sestamibi scintigraphy and MRI of the neck and mediastinum. The prognosis depends mainly on the possibility of achieving complete resection at the initial surgery. In some cases, very aggressive complementary postoperative radiotherapy is likely to improve locoregional control of the tumor. Chemotherapy alone or in combination with radiation has not demonstrated its effectiveness. The disease course and control can be monitored by regular assay of serum calcium and the parathormone.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les auteurs rapportent le cas d’une hyperparathyroïdie historique chez une jeune patiente hospitalisée pour un tableau d’ostéolyse fracturaire et lacunaire associée à une tuméfaction cervicale, révélant un carcinome parathyroïdien avec apparentes localisations métastatiques et envahissement médullaire prouvé cytologiquement.

Le carcinome de la glande parathyroïde est une tumeur maligne hypersécrétante, rare, de diagnostic difficile, dont le traitement est, avant tout, chirurgical. Il peut être suspecté en préopératoire devant un syndrome d’hyperparathyroïdie primaire sévère inhabituel, puis en peropératoire par l’aspect, la taille et l’extension locale de la glande tumorale aux tissus avoisinants. Il est confirmé par l’analyse histopathologique macro- et microscopique et par des indicateurs cliniques comme des récidives locales ou des métastases. Des techniques immunohistochimiques spécifiques, à visée histodiagnostique, ont récemment été évaluées avec succès. Associées aux critères de Schantz et Castelman, elles peuvent renforcer le diagnostic. Le bilan préopératoire de localisation repose sur l’échographie, la scintigraphie métabolique au 99mTc-sestamibi et l’IRM cervicomédiastinale qui permet de préciser l’extension locorégionale. Le pronostic dépend essentiellement de la possibilité de réaliser d’emblée une exérèse chirurgicale complète. Dans certaines formes très agressives, une radiothérapie complémentaire postopératoire est susceptible d’améliorer le contrôle tumoral locorégional. La chimiothérapie seule ou en association n’a pas fait la preuve de son efficacité. L’évolution et le contrôle de la maladie sont surveillés aisément par le dosage régulier de la calcémie et de la parathormonémie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Hypercalcemia, Hyperparathyroidism, Parathyroid carcinoma, Metastatic calcifications, Parathyroidectomy

Mots clés : Hypercalcémie, Hyperparathyroïdie, Carcinome parathyroïdien, Calcifications métastatiques, Parathyroïdectomie


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Vol 70 - N° 1

P. 64-70 - mars 2009 Retour au numéro
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