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Miositi da inclusioni - 15/05/09

[17-190-A-05]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(09)54481-9 
G. Serratrice  : Professeur émérite de neurologie
Faculté de médecine, 27, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France 

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Résumé

Le miositi da inclusioni, in passato considerate la terza forma di miopatia infiammatoria, hanno, in realtà, uno status dubbio: malattia degenerativa o disimmune. Le forme sporadiche sono quelle più frequenti: malattie muscolari del soggetto anziano, soprattutto uomo. Il loro esordio è insidioso e la diagnosi spesso tardiva. L'amiotrofia è asimmetrica, con una predominanza a carico di alcuni muscoli. L'areflessia, alcuni aspetti morfologici e l'EMG (elettromiografia) evocano, a volte, una neuropatia. I vacuoli bordati in microscopia ottica e le inclusioni di 18 nanometri di diametro in microscopia elettronica confermano la diagnosi. La malattia evolve verso un progressivo peggioramento in assenza di trattamento efficace. Le forme ereditarie sono caratterizzate dall'assenza di infiammazioni e da una semeiologia diversa.

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Parole chiave : Miositi da inclusioni, Polimiositi, Vacuoli bordati, Inclusioni intramuscolari, Miopatie distali


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