The management of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) has evolved markedly over the past 20 years, particularly with the rising number of indications for implantable cardiac defibrillators (ICDs) and alcohol septal ablation (ASA). However, medical therapies targeted to improve quality of life are underused; when resting and/or exercise obstruction is present, an incremental and additive approach should be used based on a high dosage of beta-blockers, verapamil and/or disopyramide. Radiofrequency catheter ablation of atrial fibrillation or A–V node has been proposed in some instances. Treatment of syncope or presyncope due to an abnormal blood pressure response during exercise remains challenging. Only patients with obstruction who remain severely symptomatic despite maximal medical therapy should be considered for invasive procedures, including dual-chamber (DDD) pacing, ASA or surgery. The reported complication rates of ASA (essentially complete A–V block, incidence above 5–10%, with mortality rates ranging from 0–4%) and the benefits at medium-term follow-up appear comparable to those observed after myectomy, which, according to guidelines, should remain the primary treatment for most severely symptomatic drug-refractory young patients with obstruction. While the overall survival of patients with HCM is similar to that of the general population, detection of patients at high risk of sudden cardiac death remains challenging, particularly in the young, and indications for ICDs in high risk patients without prior cardiac arrest should be patient- and family-orientated.

La prise en charge des patients porteurs de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) a remarquablement évolué ces 20 dernières années, particulièrement en ce qui concerne le nombre croissant d’indications de défibrillateur automatique implantable (DAI) et d’alcoolisation septale (AS). Cependant, les traitements médicaux ayant pour but d’améliorer la qualité de vie sont souvent sous-employés. Lorsqu’une obstruction est présente au repos ou à l’effort, une approche incrémentielle et additive devrait être employée, basée sur de fortes posologies de bêtabloquants, vérapamil et/ou disopyramide. L’ablation par radiofréquence d’une fibrillation auriculaire ou du nœud auriculoventriculaire (AV) a été proposée dans certains cas. La prise en charge des syncopes ou lipothymies par chute tensionnelle d’effort reste décevante. Seuls les patients obstructifs restant sévèrement symptomatiques en dépit d’un traitement médical maximal devraient être évalués pour porter l’indication de procédures invasives, stimulation cardiaque double chambre, AS ou chirurgie. Les taux de complications de l’AS rapportés dans la littérature, essentiellement bloc AV complet, sont supérieurs à 5–10 % avec des taux de mortalité de 0–4 % tandis que les bénéfices à moyen terme paraissent comparables à ceux observés après myectomie. La chirurgie, selon les recommandations récentes, devrait être préférée chez la plupart des jeunes patients obstructifs réfractaires aux médicaments. Alors que la survie globale des patients avec CMH est identique à celle de la population générale, la détection des patients à haut risque de mort subite, notamment les plus jeunes, reste difficile, et les indications de DAI chez les patients à haut risque sans antécédent d’arrêt cardiaque devraient être adaptées à chaque cas et au contexte familial.