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The value of elecromyography in the aetiological diagnosis of hypotonia in infants and toddlers - 09/10/09

Doi : 10.1016/j.rehab.2009.06.004 
E. Cetin a, J.M. Cuisset b, c, V. Tiffreau a, c, L. Vallée b, c, J.F. Hurtevent c, d, A. Thevenon a, , c
a Physical Medicine and Rehabilitation department, Lille University Hospital, André-Verhaghe street, 59037 Lille cedex, France 
b Neuropaediatrics department, Lille University Hospital, Lille, France 
c Neuromuscular Disease Reference Centre, Lille University Hospital, Lille, France 
d Department of Neurophysiology, Lille University Hospital, Lille, France 

Corresponding author.

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Abstract

Introduction

During the first two years of life, hypotonia may be the only symptom of a central or peripheral nervous system disorder. We propose to assess the sensitivity of electroneuromyography (ENMG) in the aetiological diagnosis of hypotonia of neuromuscular origin in infants and toddlers.

Method

This is a retrospective, single-centre study with revision of the files of the 37 children aged between zero and 24 months who, between 1994 and 2006, underwent an ENMG in the etiological approach of their hypotonia and had a final diagnosis of neuromuscular disease.

Results

All the 13 patients with spinal muscular atrophy or Charcot Marie-Tooth disease displayed neurogenic alterations on the electromyography (EMG). Among the 24 children ultimately diagnosed with myopathies, five only displayed myogenic alterations when tested before the age of two. Sixteen had normal EMG results and three showed neurogenic alterations.

Discussion and conclusion

In infants presenting with hypotonia, ENMG is useful for the diagnosis of peripheral neuropathy. Normal ENMG is relatively common for confirmed muscle disorders in infants whereas myogenic alterations seem more unusual, so that muscle biopsy appears unquestionable. In a few cases, early onset myopathies may present with a neurogenic ENMG pattern. Such a result should not invalidate the clinically presumed diagnosis of myopathy and would indicate on the contrary the need for a muscle biopsy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Le tonus musculaire poursuit sa maturation jusqu’à l’âge de 24 mois. Pendant cette période, l’hypotonie peut être le seul symptôme d’une maladie du système nerveux central ou périphérique. Nous nous sommes proposés d’évaluer la sensibilité de l’électroneuromyographie (ENMG) dans le diagnostic étiologique des hypotonies d’origine périphérique chez les nourrissons.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique, avec révision des dossiers des 37 enfants de zéro à 24 mois qui, entre 1994 et 2006, ont bénéficié d’un ENMG dans le cadre du bilan étiologique de leur hypotonie et ont obtenu un diagnostic final de maladie neuromusculaire.

Résultats

Les 13 patients avec une amyotrophie spinale ou une maladie de Charcot Marie-Tooth présentaient tous des anomalies neurogènes à l’électromyogramme. Parmi les 24 enfants qui ont finalement reçu un diagnostic de maladie neuromusculaire, cinq seulement avaient des anomalies myogènes à l’électromyogramme. Seize avaient un ENMG normal et trois présentaient des anomalies neurogènes.

Discussion et conclusion

Chez les nourrissons avec une hypotonie, l’ENMG est utile pour le diagnostic des atteintes du neurone périphérique. Un ENMG normal est une éventualité relativement commune dans les maladies musculaires du nourrisson alors que des anomalies myogènes semblent plus inhabituelles. La biopsie musculaire paraît donc indispensable. Dans quelques cas, des myopathies à début précoce peuvent présenter un aspect neurogène à l’ENMG. Un tel résultat ne devrait pas remettre en cause le diagnostic de myopathie évoqué cliniquement et devrait conduire au contraire à la réalisation d’une biopsie musculaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Electromyography, Hypotonia, Infant, Neuromuscular diseases

Mots clés : Électromyographie, Hypotonie, Nourrisson, Maladies neuromusculaires


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Vol 52 - N° 7-8

P. 546-555 - septembre 2009 Retour au numéro
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  • Contraception and screening for cervical and breast cancer in neuromuscular disease: A retrospective study of 50 patients monitored at a clinical reference centre
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