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Malformazioni della parete toracica - 03/11/09

[42-206]  - Doi : 10.1016/S1636-5577(09)56500-5 
M. Conti a : Praticien hospitalier, B. Cavestri b : Chef de clinique, assistant des Hôpitaux, L. Benhamed a : Praticien hospitalier, H. Porte a : Professeur des Universités, praticien hospitalier, A. Wurtz a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Clinique de chirurgie thoracique, Hôpital Albert Calmette, Centre hospitalier régional universitaire de Lille 59037, Lille cedex, France 
b Clinique des maladies respiratoires, Hôpital Albert Calmette, Centre hospitalier régional universitaire de Lille 59037, Lille cedex, France 

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Tecniche Chirurgiche - Chirurgia generale

Résumé

Le malformazioni più frequenti della parete del torace interessano il piastrone condrosternale. Hanno come causa uno sviluppo eccessivo delle cartilagini costali, che respingono e deformano il corpo dello sterno posteriormente, pectus excavatum (o torace a imbuto) e, anteriormente, pectus carinatum (o torace a carena) e pectus arcuatum. Esistono anche alcune malformazioni isolate dello sterno: sono le fessure sternali consecutive a un difetto di fusione, sulla linea mediana, degli abbozzi sternali nel corso della vita embrionale. Altre malformazioni sono rare, addirittura eccezionali: la sindrome di Poland, caratterizzata nelle forme complete da un'ipoplasia monolaterale della parete toracica e da una brachisindattilia ipsilaterale, la sindrome di Jeune, che è una distrofia toracica asfissiante legata a un difetto dello sviluppo della gabbia toracica, di origine congenita, e la distrofia toracica acquisita, sequela di un intervento per pectus excavatum nell'infanzia. Infine, sono descritte alcune malformazioni diverse, delle cartilagini tipo iperplasia localizzata e delle coste tipo aplasia, sinostosi o bifidità.

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Parole chiave : Malformazione della parete toracica, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fessura sternale, Sindrome di Poland, Sindrome di Jeune, Distrofia toracica asfissiante, Anomalie delle cartilagini costali, Aplasia delle coste


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