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Sclérodermie systémique - 30/11/09

[98-505-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(10)50485-0 
E. Puzenat  : Praticien hospitalier, F. Aubin : Professeur de dermatologie, P. Humbert : Professeur de dermatologie
Service de dermatologie 1, CHU Saint-Jacques, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besançon cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune et inflammatoire faisant partie du groupe des connectivites. Elle se caractérise par une fibrose généralisée ou localisée du tissu conjonctif associée à des altérations vasculaires et à des anomalies immunologiques. Les manifestations cliniques les plus fréquentes et les plus précoces sont cutanées et principalement représentées par le syndrome de Raynaud et l'acrosclérose. Cependant, ce sont les atteintes viscérales qui font toute la gravité de cette maladie. Il n'existe toujours pas actuellement de véritable traitement étiologique de la sclérodermie. Néanmoins, les avancées récentes dans la compréhension des mécanismes physiopathogéniques de cette maladie ouvrent la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques actuellement à l'étude.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie, Physiopathogénie, Syndrome de Raynaud, Acrosclérose


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