Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Lymphangioléiomyomatose pulmonaire - 08/01/10

Doi : 10.1016/j.lpm.2009.10.006 
Vincent Cottin 1, 2, , Fabienne Archer 2, Chahéra Khouatra 1, Romain Lazor 3, Jean-François Cordier 1, 2
1 Hospices civils de Lyon, Hôpital Louis Pradel, Service de pneumologie et centre de référence des maladies pulmonaires rares ; F-69677 Lyon Cedex, France 
2 Université de Lyon, Université Lyon 1 Claude Bernard, UMR 754 ; F-69366 Lyon Cedex 07, France 
3 Service de pneumologie, Centre hospitalier universitaire vaudois, 1011 Lausanne, Suisse 

Vincent Cottin, Hôpital Louis Pradel, 28 avenue du Doyen Lépine, F-69677 Lyon Cedex, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Points essentiels

La lymphangioléiomyomatose est une maladie pulmonaire rare rencontrée quasi exclusivement chez la femme en période d’activité génitale.

L’atteinte pulmonaire est caractérisée par des kystes pulmonaires multiples à parois fines, des pneumothorax récidivants, un trouble ventilatoire obstructif, et une évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique dans un délai moyen de 10 ans.

Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie pulmonaire, mais des critères diagnostiques internationaux ont été proposés pour le diagnostic en l’absence de biopsie pulmonaire.

Des recommandations internationales ont été récemment établies pour le diagnostic et la prise en charge thérapeutique de la lymphangioléiomyomatose.

Le traitement est principalement symptomatique, et repose sur la prise en charge de l’obstruction bronchique par les bronchodilatateurs ; de l’hypoxémie par l’oxygénothérapie ; des complications pleurales par pleurodèse le plus souvent chirurgicale ; des angiomyolipomes rénaux par embolisation percutanée en cas de risque hémorragique.

Le traitement hormonal n’est pas recommandé. Des espoirs reposent sur les inhibiteurs de mTOR (sirolimus et évérolimus) pour lesquels des essais thérapeutiques sont en cours.

La transplantation pulmonaire doit être proposée en cas d’insuffisance respiratoire chronique avant l’âge de 60 ans.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Lymphangioleiomyomatosis is a rare pulmonary disease encountered almost exclusively in women of reproductive age.

Pulmonary involvement is characterized by multiple thin-walled cysts in the lungs, recurrent pneumothorax, obstructive lung disorders, and progression to chronic respiratory failure over a mean period of 10 years.

Certainty of diagnosis requires a lung biopsy, but international criteria have been proposed for a diagnosis without such a biopsy.

International recommendations were recently issued for the diagnosis and treatment of lymphangioleiomyomatosis.

Treatment is principally symptomatic and relies on the management of bronchial obstruction by bronchodilators; of hypoxemia by oxygen therapy; of pleural complications by pleurodesis, most often surgical; and of renal angiomyolipomas by percutaneous embolization in cases of hemorrhagic risk.

Hormone treatment is not recommended. Hopes are high for mTor inhibitors (sirolimus and everolimus) and treatment trials are currently underway.

Lung transplantation must be considered when chronic respiratory failure occurs in patients younger than 60 years.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2009  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 39 - N° 1

P. 116-125 - janvier 2010 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Histiocytose langerhansienne pulmonaire de l’adulte
  • Séverine Feuillet, Bénédicte Giroux-Leprieur, Abdellatif Tazi
| Article suivant Article suivant
  • Pneumopathie organisée
  • Bruno Crestani, Camille Taillé, Raphaël Borie, Marie-Pierre Debray, Claire Danel, Marie-Christine Dombret, Michel Aubier

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.