Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Fibrose pulmonaire idiopathique - 08/01/10

Doi : 10.1016/j.lpm.2009.10.009 
Jean-François Cordier
Service de pneumologie, Centre de référence des maladies rares pulmonaires, Hôpital cardio-vasculaire et pneumologique Louis Pradel, F-69677 Lyon (Bron) Cedex, France 

Jean-François Cordier, Service de pneumologie, Centre de référence des maladies rares pulmonaires, Hôpital cardio-vasculaire et pneumologique Louis Pradel, F-69677 Lyon (Bron) Cedex, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Points essentiels

La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Elle atteint davantage l’homme que la femme, et après 65 ans. Elle est fortement associée au tabagisme.

Les râles crépitants fins diffus à l’auscultation, et un tableau tomodensitométrique avec images réticulaires et en rayons de miel sont des éléments essentiels du diagnostic.

Le concept de transition épithélio-mésenchymateuse dans la pathogénie de la maladie semble jouer un plus grand rôle que l’inflammation.

Le syndrome associant emphysème et fibrose pulmonaires, récemment individualisé, se caractérise par des volumes et débits pulmonaires relativement préservés contrastant avec une altération du transfert du monoxyde de carbone et une hypoxémie d’exercice majeures, et une prévalence élevée d’hypertension pulmonaire.

Les exacerbations de la maladie contribuent à son aggravation et au décès.

Il n’existe pas de traitement de la maladie d’efficacité démontrée. La médiane de survie est de l’ordre de 2-3 ans après le diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Idiopathic pulmonary fibrosis is the most common of the idiopathic interstitial pneumonias. It occurs more often in men than in women and in those older than 65 years than in younger people. It is strongly associated with smoking.

Diffuse crackles at auscultation and computed tomographic features of reticulation and honeycombing are major elements of diagnosis.

The concept of epithelial-mesenchymal cell transition has recently received much attention; this transition appears to play a greater role in the pathogenesis than inflammation.

The recently identified syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema is characterized by relatively preserved lung volumes and flows contrasting with severely impaired carbon monoxide transfer, major exercise hypoxemia, and an elevated prevalence of pulmonary hypertension.

Disease exacerbations contribute to deterioration and to death.

There is no effective treatment for this disease. Median survival is about 2-3 years after diagnosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2009  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 39 - N° 1

P. 85-92 - janvier 2010 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Imagerie des pneumopathies infiltrantes diffuses
  • Michel Brauner, Habib Ben Romdhane, Pierre-Yves Brillet, Olivia Freynet, Geneviève Dion, Dominique Valeyre
| Article suivant Article suivant
  • Sarcoïdose médiastinopulmonaire
  • Hilario Nunes, Yurdagul Uzunhan, Olivia Freynet, Jean-Marc Naccache, Diane Bouvry, Pierre-Yves Brillet, Dominique Valeyre

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.