Le léiomyosarcome de la veine iliaque est une tumeur très rare. Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ans ayant un léiomyosarcome de la veine iliaque gauche. Ce patient avait des douleurs abdominales et une hématurie. Une échographie abdominale et un angioscanner montraient une masse bien individualisée de la région inguinale gauche, ayant probablement pour origine la veine iliaque gauche. Une ponction-biopsie guidée par échographie confirmait une tumeur maligne. Le patient fut opéré et une masse néoplasique plurinodulaire adhérante à la paroi postérolatérale de la veine iliaque était mise en évidence. La tumeur fut réséquée en bloc et la reconstruction veineuse assurée à l’aide d’un greffon veineux saphène. Les suites post opératoires furent simples et l’analyse histologique de la pièce réséquée confirmait le léiomyosarcome. Vingt-neuf mois après la résection chirurgicale complète, il n’y avait ni signe de récidive ni métastase.