La myopathie facio-scapulohumérale (FSH), décrite par Landouzy et Déjerine (1885) [2Landouzy L., Déjerine J. De la myopathie atrophique progressive, myopathie sans neuropathie, débutante d’ordinaire dans l’enfance par la face Rev Med 1885 ;  5 : 81-117

Cliquez ici pour aller à la section Références], représente une des formes les plus fréquentes de myopathie congénitale. La FSH se caractérise par une atteinte prédominant à la face et à la racine du membre supérieur. La paralysie atteint préférentiellement les muscles fixateurs de l’omoplate, entraînant, lors de la mobilisation du membre supérieur, un mouvement de sonnette de l’omoplate et une absence de stabilité de l’omoplate sur le thorax ne permettant pas d’obtenir une abduction et une flexion normales de l’épaule. Nous proposons une fixation de l’omoplate à la cage thoracique sans arthrodèse réalisant une scapulopexie, en utilisant du matériel tissé résorbable provoquant une cicatrice fibreuse. Les deux côtés sont opérés dans le même temps. En postopératoire, une orthèse est portée pendant trois semaines de façon permanente, puis deux mois dans la journée. La rééducation est entreprise pendant trois mois pour réapprendre l’utilisation des membres supérieurs.

Facio-scapulohumeral (FSH) muscular dystrophy, first described by Landouzy and Déjerine (1885) [2Landouzy L., Déjerine J. De la myopathie atrophique progressive, myopathie sans neuropathie, débutante d’ordinaire dans l’enfance par la face Rev Med 1885 ;  5 : 81-117

Cliquez ici pour aller à la section Références], represents one of the most frequent forms of congenital myopathy. FSH muscular dystrophy is characterized by prevalent weakness of facial and proximal upper limb muscles that progresses very slowly. Palsy preferentially affects the scapulothoracic joint muscle. During upper limb movements, this leads to a winged scapula and to an absence of scapula stability on the thorax. This does not allow normal abduction and flexion of the shoulder. We suggest that the scapula be fixed to the rib cage without arthrodesis, thereby achieving a scapulopexy by using absorbable material, to obtain a fibrous scar. Both sides are operated at the same time. During postoperative care, an orthesis is worn permanently for 3 weeks, then only during daytime for 2 months. Physiotherapy lasts for 3 months in order for patients to learn how to use their upper limbs again.