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Glomérulopathie extramembraneuse - 23/11/10

[18-036-D-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(11)55881-4 
L. Mercadal
Service de néphrologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

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Résumé

La glomérulopathie extramembraneuse a pour événement initial fondateur la fixation de dépôts immuns sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. Une cascade d'activation suit cette fixation et conduit à la genèse de lésions de la membrane basale. De forme idiopathique le plus fréquemment, les formes secondaires sont nombreuses. À 5 et 10 ans, la survie rénale est respectivement de l'ordre de 90 % et 65 %. Un modèle pronostique basé sur la protéinurie, son niveau et sa durée, la progression de l'insuffisance rénale sur quelques mois, permet d'affiner le pronostic. L'excrétion urinaire d'immunoglobuline G (IgG), de C5b-9 et celle de β2-microglobuline sont également de bons facteurs prédictifs. Le traitement symptomatique peut comprendre anticoagulant en cas de syndrome néphrotique, inhibiteur de l'enzyme de conversion, antagoniste de l'angiotensine II, statines, traitement antioxydant et pentoxifylline. Le traitement immunosuppresseur doit être réservé aux patients à fort risque évolutif. Le traitement corticoïde seul n'a pas d'indication. Le traitement doit comprendre une association simultanée ou le plus souvent en alternance de corticoïdes et agent alkylant pour une durée minimale de 6 mois. L'association corticoïdes-mycophénolate mofétil et le traitement par analogue de synthèse de l'adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pourraient avoir la même efficacité. La ciclosporine et le tacrolimus ont également fait la preuve d'une réduction de protéinurie avec un haut risque de rechute à leur arrêt. Le traitement par corticoïdes-agent alkylant est le seul à avoir démontré une amélioration de la progression de l'insuffisance rénale chez les patients ayant déjà une atteinte de la fonction rénale au moment du traitement. Le rituximab n'a fait l'objet que d'études ouvertes. Sa place dans l'arsenal thérapeutique reste à définir.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Glomérulopathie extramembraneuse, Néphrite de Heymann, Corticoïdes, Cyclophosphamide, Mycophénolate mofétil, Ciclosporine, Tacrolimus, Rituximab


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