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Lethal acute demyelinization with encephalo-myelitis as a complication of cured Cushing’s disease - 21/12/10

Doi : 10.1016/j.ando.2010.08.003 
N. Chevalier a, , b , S. Hieronimus a, F. Vandenbos c, E. Delmont d, E. Cua e, F. Cherick a, P. Paquis f, J.-F. Michiels c, P. Fenichel a, b, F. Brucker-Davis a
a Service d’endocrinologie et médecine de la reproduction, hôpital de l’Archet, CHU de Nice, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06202 Nice cedex 3, France 
b UMR Inserm U895/UNS, centre méditerranéen de médecine moléculaire (C3 M), bâtiment universitaire Archimed, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06204 Nice cedex 3, France 
c Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Pasteur, CHU de Nice, 30, avenue de la Voie-Romaine, 06000 Nice, France 
d Service de médecine physique et réadaptation, hôpital de l’Archet, CHU de Nice, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06202 Nice cedex 3, France 
e Service d’infectiologie, hôpital de l’Archet, CHU de Nice, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06202 Nice cedex 3, France 
f Service de neurochirurgie, hôpital Pasteur, CHU de Nice, 30, avenue de la Voie-Romaine, 06000 Nice, France 

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Résumé

La maladie de Cushing est habituellement associée à une surmortalité, en particulier cardiovasculaire. Après guérison, la normalisation de la sécrétion glucocorticoïde peut s’associer à l’apparition ou à l’exacerbation de maladies auto-immunes ou inflammatoires. Nous rapportons pour la première fois l’observation d’une femme de 34 ans qui a développé une encéphalopathie aiguë démyélinisante au décours de la guérison d’une maladie de Cushing, dont la présentation clinique atypique sur un mode psychiatrique associée à la suppression de la sécrétion glucocorticoïde endogène a précipité l’évolution fatale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Cushing’s disease is usually associated with higher mortality rate, especially from cardiovascular causes. Development or exacerbation of autoimmune or inflammatory diseases is known to occur in patients with hypercortisolism after cure. We report for the first time a 34-year old woman with a psychiatric background, who developed four months after the surgical cure of Cushing’s disease an acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) presenting initially as a psychiatric illness. We hypothesize that the recent correction of hypercortisolism triggered ADEM and that the atypical presentation, responsible for diagnosis delay, led to the death of this patient.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : ADEM, Encéphalopathie, Démyélinisante, Hypercortisolisme, Maladie de Cushing

Keywords : Acute disseminated encephalomyelitis, Encephalitis, Demyelinisation, Hypercortisolism, Cushing’s disease


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Vol 71 - N° 6

P. 548-552 - décembre 2010 Retour au numéro
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