La maladie de Best est une dystrophie rétinienne héréditaire de transmission autosomique dominante, pouvant se compliquer rarement par la survenue de néovaisseaux choroïdiens. Nous rapportons le cas d’un jeune patient de neuf ans suivi pour une maladie de Best qui s’est présenté dans notre service en raison d’une baisse d’acuité visuelle au niveau de l’œil droit. L’examen ophtalmologique a mis en évidence la présence d’une néovascularisation choroïdienne. Un traitement par une injection intravitréenne de bevacizumab a été réalisé, ce qui a permis une amélioration de l’acuité visuelle en rapport avec une cicatrisation de la lésion néovasculaire. Ce cas souligne l’intérêt des traitements anti-angiogéniques dans la prise en charge des néovaisseaux choroïdiens compliquant la maladie de Best.

Best’s disease is an autosomal-dominant macular dystrophy, which might lead to choroidal neovascularization. The case of a 9-year-old boy followed up for a Best’s disease is hereby reported. The boy was referred to our service department for a decrease in visual acuity in his right eye. Ophthalmoscopic examination revealed a foveolar vitelliform lesion, complicated by a choroidal neovascularization. The patient received a single intravitreal bevacizumab injection, which led to a complete resolution of intraretinal fluid and a significant reduction in neovascularization size. Visual acuity also improved. This case underlines the efficiency efficacy of intravitreal anti-VEGF therapy for choroidal neovascularization in Best’s disease.