Les manifestations neurologiques centrales sont fréquentes et classiques au cours de la polyglobulie primitive. La chorée est exceptionnellement révélatrice de la maladie. Un homme, âgé de 78 ans, présentait des mouvements brusques anarchiques correspondant à des mouvements choréiques. Le taux d’hémoglobine était à 20g/dL et l’hématocrite à 62,3 %. Le volume globulaire total était à 200 % de la valeur théorique et la mutation JAK2 V617F était retrouvée. Le diagnostic de chorée secondaire à une polyglobulie primitive était retenu. L’évolution était favorable après traitement associant saignées et hydroxyurée. La survenue d’une chorée chez un sujet âgé doit faire pratiquer un hémogramme afin d’éliminer une polyglobulie.

Neurological manifestations in polycytemia vera are common. However, chorea is an exceptionally revealing feature of this disease. We report a 78-year-old man who presented with headache and an abnormal movement disorder corresponding to chorea. Laboratory findings showed increased levels of hemoglobin at 20g/dl and hematocrit at 62.3%. An elevated erythrocyte mass to twice the normal value demonstrated the absolute erythrocytosis. A JAK2 V617F gene mutation was identified. A diagnosis of polycytemia vera-associated chorea was obtained. Clinical and biological outcomes were favorable after therapeutic phlebotomy and treatment with hydroxyurea. We recommend a complete blood cell count in elderly patient presenting with chorea to eliminate a diagnosis of polycytemia vera.