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Microangiopathie thrombotique de novo post-transplantation rénale révélant un déficit en facteur H et en facteur I - 20/05/11

Thrombotic microangiopathy following kidney transplantation revealing factors H and I deficiencies

Doi : 10.1016/j.revmed.2010.06.013 
J.-B. Fraison a, , V. Pernin b, C. Alméras b, F. Vetromile b, V. Frémeaux-Bacchi c, G. Mourad b
a Service de médecine interne, centre hospitalier de Béziers, 2, rue Valentin-Hauÿ, 34500 Béziers, France 
b Service de néphrologie et transplantation rénale, CHU Lapeyronie, 34000 Montpellier, France 
c Service de biologie médicale, hôpital Européen-Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

En 2002, un homme de 52 ans avait une insuffisance rénale chronique au stade terminal. Le bilan étiologique était négatif. Il était pris en charge en hémodialyse. En 2004, il recevait une greffe rénale d’un donneur cadavérique. En juillet 2009, après une diarrhée, il présentait une microangiopathie thrombotique. Une baisse du C3 était mise en évidence. Les plasmaphérèses étaient bénéfiques. Le bilan de cette hypocomplémentémie trouvait un déficit en facteur H et en facteur I. Nous pensons que la néphropathie initiale étiquetée indéterminée était en fait un syndrome hémolytique et urémique passé inaperçu, révélé par une récidive cinq ans après la transplantation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

A 52-year-old man with an end stage renal failure of undetermined aetiology was hemodialysed in 2002. He received a cadaveric kidney transplantation in 2004. After an episode of diarrhea, a thrombotic microangiopathy was diagnosed in July 2009 and during this episode, a low C3 serum level was identified. Plasma exchanges were beneficial. Exploration of the low C3 serum level revealed both factor H and factor I deficiencies. We think that the renal failure of undetermined aetiology was probably an unnoticed haemolytic and uremic syndrome which recurred more than five years after transplantation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Facteur H du complément, Facteur I du complément, Syndrome hémolytique et urémique, Microangiopathie thrombotique

Keywords : Complement factor H, Complement factor I, Haemolytic-uremic syndrome, Thrombotic microangiopathies


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Vol 32 - N° 6

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