Les affections rares du sein constituent un défi diagnostique. Elles comprennent certaines maladies de système, des tumeurs bénignes, des tumeurs malignes primitives et secondaires. La lymphadénopathie est la manifestation la plus commune des connectivites. La mastopathie diabétique se traduit par une induration, avec à l'échographie, une masse hypoéchogène, atténuante, en imposant pour une tumeur maligne. La fibromatose peut également simuler un cancer primitif (masse dense irrégulière en mammographie, hypoéchogène et atténuante en échographie). La tumeur à cellules géantes se traduit le plus souvent par une masse régulière, hétérogène. Les tumeurs phyllodes touchent la femme jeune ; elles sont caractérisées par une masse de type bénin à croissance rapide. Le carcinome médullaire est important à diagnostiquer en raison de sa prise en charge particulière liée à son meilleur pronostic. Il réalise une masse arrondie ou ovale, de contour régulier. Le diagnostic histologique est difficile. Les lymphomes se manifestent par une ou plusieurs masses bien circonscrites, non calcifiées. Les métastases mammaires produisent des masses régulières, peu denses ou un épaississement cutané diffus. Le radiologue doit se familiariser avec ces aspects afin d'éviter les pièges diagnostiques et permettre une prise en charge précoce et adaptée.