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Maladie de Dercum : une complication grave au cours d'une maladie rare. À propos d'un cas - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.anplas.2004.12.007 
D. Haddad , B. Athmani, A. Costa, S. Cartier
Service de chirurgie plastique et maxillofaciale, centre hospitalier de Gonesse, 25, rue Pierre-de-Theilley, 95503 Gonesse, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Dercum ou adipose douloureuse est une pathologie rare et méconnue. La présentation clinique est caractéristique avec quatre symptômes cardinaux. Elle se manifeste par des douleurs au niveau de tumeurs adipeuses, en général chez la femme ménopausée. Le but de cet article est de présenter la maladie à partir d'un cas clinique peu fréquent : un choc septique secondaire à une stéatocutanéonécrose d'une tumeur adipeuse. La maladie reste rare. L'étiologie est à ce jour inconnue, et différentes hypothèses (endocriniennes, métabolique, génétique) sont avancées. De multiples complications peuvent survenir mais les septicémies graves sont peu rencontrées. Le traitement est soit médical (perte de poids, corticoïdes, lidocaïne intraveineuse) soit chirurgical (exérèse-suture, lipoaspiration).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Dercum's disease or adiposis dolorasa is unusual and unknown. Four symptoms are typical. It is characterized by painful subcutaneous fatty tumors in postmenopausal woman. We present this disease through the study of an uncommon clinical case: a sceptic choc following the "steato-cutaneous-necrosis» of a fatty tumor. The disease remains rare. The etiology is to this day unknown and different hypothesis (endocrinous, metabolic, genetics) are put forward. Multiple complications can occur but severe septicemia is rare. The treatment can be medical (loss of weight, corticoids, intravenous lidocaine) or surgical (surgical excision or liposuction).

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Mots clés : Adipose douloureuse, Postménopause, Obésité, Stéatocutanéonécrose, Septicémie

Keywords : Adiposis dolorosa, Postmenopausal, Obesity, Steatocutaneousnecrosis, Septicaemia


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Vol 50 - N° 3

P. 247-250 - juin 2005 Retour au numéro
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