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Maladie d'Ebstein - 01/01/98

[11-040-E-10]
François  : Praticien hospitalier, chef de service
Jean-Paul Lethor : Assistant hospitalier universitaire
Anne-Marie Worms : Praticien hospitalier
Service de cardiologie infantile, hôpital d'Enfants, rue du Morvan, 54511  Vandoeuvre cedex  France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Cardiologie

Résumé

La maladie d'Ebstein, décrite par Wilhelm Ebstein en 1866 sur pièce anatomique, reste une malformation peu fréquente, qui représente 0,3 à 0,8 % des cardiopathies congénitales. La première description clinique date de 1949 [39], les premières tentatives chirurgicales des années 1950. La définition anatomique très précise contraste avec une grande variété de formes anatomiques et de tableaux cliniques, qui vont de la forme néonatale gravissime dont le traitement reste très difficile, à celle du grand enfant et de l'adulte souvent bien tolérée durant des années. L'échocardiographie reste la clef du diagnostic. Les progrès des techniques ablatives en rythmologie, et ceux des techniques chirurgicales ont permis d'améliorer le pronostic de cette malformation complexe.

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