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Tétralogie de Fallot - 01/01/95

[11-041-R-10]
Béat Friedli : Professeur de cardiologie pédiatrique
hôpital cantonal universitaire, unité de cardiologie pédiatrique, case postale 1211 Genève 14  Suisse  France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Cardiologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Elle représente, selon les statistiques, de 5 à 8 % des cardiopathies congénitales [1].

Bien que cette malformation ait déjà été décrite auparavant, c'est le marseillais Antoine Fallot qui, en 1888, lui donne le nom de " tétralogie ", soulignant l'association de quatre anomalies : la communication interventriculaire, la sténose pulmonaire, la dextroposition de l'aorte et l'hypertrophie du ventricule droit [15].

En fait, il s'agit fondamentalement d'une seule anomalie anatomique, à savoir le déplacement en avant et à droite du septum infundibulaire, ce qui entraîne une partition inégale des voies de chasse droite et gauche. Il en résulte un rétrécissement de la voie pulmonaire, une communication interventriculaire par malalignement et le chevauchement de l'orifice aortique [2, 3, 50]. A cette définition anatomique, il convient d'en ajouter une autre physiologique, à savoir l'égalisation des pressions dans les deux ventricules et l'existence d'un shunt droite-gauche exclusif ou prédominant.

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