Transposition complète des gros vaisseaux - 01/01/95
Hôpital Laënnec, 42, rue de Sèvres, 75007 Paris France
Résumé |
La transposition complète des gros vaisseaux (TGV) est une anomalie congénitale dans laquelle l'aorte naît entièrement du ventricule droit (VD), tandis que l'artère pulmonaire (AP) naît entièrement du ventricule gauche (VG). C'est en termes d'analyse segmentaire, une anomalie de connexion ventriculoartérielle dite discordante. Cette définition sous-entend que la connexion auriculoventriculaire reste normale, concordante.
Ce double critère morphologique (connexion ventriculoartérielle discordante et connexion auriculoventriculaire concordante) admet la possibilité de TGV en situs solitus aussi bien qu'en situs inversus, mais l'élimine en tant qu'entité dans les situations d'isomérisme. Il rend également possible la reconnaissance d'une TGV quelle que soit la relation spatiale des vaisseaux et quel que soit leur mode de connexion avec le ventricule sous-jacent (interposition ou non d'un conus) [1 , 25 , 29] .
Cet arrangement segmentaire conditionne une physiopathologie et des manifestations cliniques qui assurent à la TGV une place originale aù sein des cardiopathies cyanogènes. En effet l'aorte reçoit le sang désaturé des veines caves au lieu du sang oxygéné des veines pulmonaires, ce dernier retournant aux poumons via l'artère pulmonaire. Les circulations systémique et pulmonaire se faisant en parallèle et non plus en série, cette malformation est létale en l'absence de communication entre les deux secteurs. A la naissance la survie n'est possible que grâce à la persistance de communications physiologiques en période anténatale : foramen ovale et canal artériel. Cette situation correspond à 55 % des TGV : elle répond à la définition de la transposition " simple ", par opposition aux formes " complexes " où interviennent d'autres malformations cardiaques telles qu'une communication interventriculaire (CIV) dans 25 % des cas, une sténose pulmonaire dans 15 % des cas, parfois une coarctation.
Plan
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