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Tronc artériel commun - 01/01/94

[11-041-D-10]
Claude Rioux : Professeur à la Faculté, chirurgien des Hôpitaux, chirurgie cardiaque thoracique et vasculaire
CHU, hôpital Pontchaillou, 35033  Rennes cedex France
Claude Almange
Professeur à la Faculté, médecin des Hôpitaux, cardiologie B, CHU, Hôtel-Dieu, 35033  Rennes cedex France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Cardiologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le tronc artériel commun, plus communément appelé truncus arteriosus, se définit comme une malformation cardiaque congénitale dans laquelle un tronc artériel unique émerge de la base du coeur. Ce tronc donne naissance aux artères coronaires, aux artères à destinée systémique, mais aussi aux artères pulmonaires. Il est muni à son origine d'une seule valve ventriculo-artérielle.

" Cette définition exclut des anomalies voisines comme les atrésies pulmonaires avec communication interventriculaire " où le tronc de l'artère pulmonaire ne naît pas de l'aorte et les fistules ou fenêtres aortopulmonaires qui comportent deux orifices pulmonaire et aortique distincts.

Le truncus arteriosus est une malformation rare (1 à 3 % des cardiopathies congénitales [6, 12]) mais grave, entraînant rapidement une insuffisance cardiaque et une hypertension artérielle pulmonaire sévère et précocement irréversible.

L'" association à un syndrome de Di George " complet ou partiel est fréquente (plus de 20 % des cas [37]) et doit être systématiquement recherchée. L'existence de formes familiales suggère une hérédité récessive [21].

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