Le ventricule unique ou coeur univentriculaire est une cardiopathie rare dans laquelle une seule cavité ventriculaire est individualisable. Celle-ci est de morphologie gauche dans 70 % des cas. L'entrée dans cette cavité unique se fait soit à travers deux valves auriculoventriculaires, soit à travers une seule qui peut être tricuspide ou mitrale ; les gros vaisseaux peuvent être normalement posés ou transposés. Les obstacles à l'éjection du ventricule unique vers l'un des vaisseaux conditionnent la symptomatologie clinique et le traitement. En l'absence d'obstacle à l'éjection vers l'artère pulmonaire, les symptômes sont ceux d'un shunt gauche-droite avec hypertension pulmonaire requérant un cerclage pulmonaire. Les sténoses sous-pulmonaires sévères majorent la cyanose et nécessitent une intervention palliative par une anastomose systémopulmonaire ou cavopulmonaire. Le problème principal vient des obstacles sous-aortiques évolutifs par restriction progressive de la communication entre le ventricule unique et la cavité accessoire responsables de coarctation néonatale puis d'hypertrophie du ventricule unique nécessitant un élargissement de la communication interventriculaire ou des interventions plus complexes (« switch » artériel, intervention de Damus-Kay). L'acte palliatif définitif est la dérivation cavopulmonaire totale ou partielle. Le pronostic est réservé et la transplantation cardiaque est parfois indiquée.

Plan

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.