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Résumé

Le neuropatie disglobulinemiche sono per lo più in relazione con immunoglobuline M (IgM) benigne. In tal caso si tratta di polineuropatia a predominanza sensitiva, essenzialmente propriocettiva, con frequente atassia e tremore; essa corrisponde di solito ad un processo di demielinizzazione. Evolvono in modo lentamente progressivo con una crescita dei disturbi della sensibilità profonda nell'arco di diversi anni. Le manifestazioni tipiche delle IgG sono soprattutto una polineuropatia assonale prevalentemente sensitiva e, più raramente, una poliradiculoneurite acuta o subacuta. Nel primo caso si assiste ad un aumento progressivo dei disturbi della sensibilità globale, nel secondo ad un'evoluzione con ricadute. I plasmocitomi solitari e i mielomi osteosclerotizzanti, a volte nell'ambito di polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina monoclonale, anomalie cutanee (skin changes) (POEMS), si associano essenzialmente a poliradiculoneuriti croniche, il cui deficit motorio, per la sua entità, domina il quadro neurologico. Le neuropatie amiloidi associate alle gammopatie monoclonali sono principalmente sensitive e assonali; la gammopatia monoclonale è generalmente benigna, più raramente maligna. Il loro decorso è caratterizzato dalla progressione ascendente dell'ipoestesia termodolorifica che porta ad un quadro di polineuropatia assonale ascendente progressiva con deficit motorio e interessamento costante del sistema vegetativo. Le neuropatie causate dalle IgM e dalle IgG rispondono in maniera incostante alle terapie, mentre quelle caratterizzate da plasmocitomi solitari e da mielomi osteosclerotizzanti sono sensibili alla radioterapia. La combinazione di melfalan-prednisone deve esser proposta in caso di neuropatia amiloide; l'interessamento cardiaco e renale condiziona la sopravvivenza. Tutte queste neuropatie possono costituire, per diversi anni, il solo sintomo di una gammopatia monoclonale, che, se non rinvenuta inizialmente, deve essere periodicamente ricercata.

Mots-clés : gammopatia, amilosi, mieloma, polineuropatie, polinevrite

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