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Résumé

Caratteristica comune alla miastenia e alle varie sindromi miasteniformi è l'ipostenia muscolare e la faticabilità allo sforzo. Grazie a varie ricerche, oggi è possibile distinguere: da una parte la miastenia, una malattia autoimmune, la cui evoluzione si è modificata grazie ai moderni presidi terapeutici, eterogenea per quanto riguarda l'età d'esordio, le anomalie timiche, la localizzazione degli interessamenti muscolari, e dall'altra parte, le sindromi miasteniformi, molto più rare, che sono un insieme di patologie molto differenti tra di loro come: la sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton dovuta alla presenza di anticorpi contro i canali per il calcio voltaggio-dipendenti situati a livello della terminazione presinaptica del motoneurone (contrariamente a quanto si riteneva all'inizio, non è necessariamente una sindrome paraneoplastica); la miastenia congenita; le sindromi miasteniformi di origine farmacologica o tossica.

Queste patologie sono secondarie a un'alterazione della giunzione neuromuscolare a livelli differenti. Per tale ragione viene fatto un breve richiamo della trasmissione neuromuscolare prima della descrizione clinica e delle indicazioni terapeutiche.

Mots-clés : anticorpi antirecettori dell'acetilcolina, timoma, scala di valutazione clinica, miastenia neonatale, sindromi miasteniformi

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