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Anévrysme de l'aorte abdominaleet polykystose rénale autosomique dominante* - 01/01/00

M.  Lacombe 1

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Résumé

Objectifs : Le but de ce travail était de rapporter une série de patients atteints d'une polykystose rénale autosomique dominante, ayant été opérés d'un anévrysme de l'aorte abdominale.

Patients et méthodes : De 1986 à 1999, sept patients atteints de cette association pathologique ont été opérés de leur anévrysme par le même opérateur. Tous ces patients étaient de sexe masculin, âgés de 47 à 69 ans (moyenne : 57,7). Tous étaient hypertendus, grands fumeurs, quatre étaient traités par hémodialyse. La découverte de l'anévrysme a été fortuite dans cinq cas et orientée par l'existence de signes d'artériopathie périphérique dans deux cas. L'échotomographie a été l'examen de dépistage de routine. Elle a été complétée par une aortographie chez les sept patients et par une tomodensitométrie chez deux. Le traitement chirurgical a comporté la mise à plat de l'anévrysme suivie de reconstruction par prothèse aortique droite (n = 5), aorto-bi-iliaque primitive (n = 1) et aortobifémorale (n = 1).

Résultats : La mortalité et la morbidité postopératoires ont été nulles. Deux décès tardifs (cinq et huit ans) sont survenus par infarctus du myocarde. Un seul patient a eu secondairement une transplantation rénale. Les résultats anatomiques contrôlés par angiographie ont été bons dans tous les cas. Neuf observations comparables ont été publiées dans la littérature avec deux décès par rupture anévrysmale.

Conclusions : Le diagnostic clinique d'anévrysme aortique est difficile en cas de polykystose rénale en raison du volume des reins. L'échotomographie aortique est recommandée pour le dépistage de cette lésion. Cette série montre que l'athérome est la cause essentielle de ces anévrysmes et que l'existence d'un lien causal entre polykystose et anévrysme aortique est incertaine. Le traitement chirurgical à froid de l'anévrysme est recommandé pour mettre le patient à l'abri d'un accident de rupture.

Mots clés  : anévrysme aortique ; polykystose rénale.

Abstract

Aim : The aim of this study was to report a series of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease operated for abdominal aortic aneurysm.

Patients and methods : From 1986 to 1999, seven patients with this pathologic association were operated for aneurysm by the same surgeon. All were males, 47 to 69 years old (mean: 57.7). All were hypertensive and heavy smokers. Four were treated by hemodialysis. In five patients, the aneurysm was an incidental discovery, while two patients presented signs of obstructive arterial disease of the lower limbs. Ultrasound was the routine screening investigation, completed by aortography in all patients and by computed tomography in 2 patients. Surgical treatment consisted of intrasaccular repair of the aneurysm with a straight aortic tube (n = 5), a bifurcated prosthesis from the aorta to both common iliac arteries (n = 1) and a bifurcated prosthesis from the aorta to both common femoral arteries (n = 1).

Results : There was no postoperative mortality or morbidity. Two late deaths (at 5 and 8 years) occurred from myocardial infarction. Only one patient subsequently received a kidney transplant. Repairs were verified by postoperative angiography: anatomical results were satisfactory in all patients. Only nine similar cases have been published in the literature, including two deaths from ruptured aneurysm.

Conclusions : The clinical diagnosis of aortic aneurysm is difficult in patients with polycystic kidneys due to renal volume. Ultrasound scan of the aorta is recommended to screen these patients for aneurysm. The data of our series show that the main cause of aortic aneurysms is atheroma and that a pathogenic link between this lesion and polycystic kidney disease is questionable. Elective aortic repair is recommended in order to avoid rupture of the aneurysm.

Mots clés  : aortic aneurysm ; polycystic kidney disease.

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Vol 125 - N° 7

P. 648-653 - septembre 2000 Retour au numéro
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