La maladie de Behçet est une affection inflammatoire systémique dont le substratum histopathologique est une vasculite occlusive. Cette affection est plus fréquente dans les pays du bassin méditerranéen, au Moyen- et en Extrême-Orient, le long de l'ancienne « Route de la soie ». Elle est caractérisée par des ulcérations orales et génitales, une atteinte inflammatoire oculaire, des lésions cutanées, une atteinte vasculaire, ainsi que de nombreuses atteintes viscérales pouvant mettre en jeu le pronostic vital. La pathogénie de la maladie de Behçet est encore mal connue, même si des facteurs infectieux, génétiques (polymorphisme du gène HLA-B*51), environnementaux et immunologiques sont évoqués. L'uvéite est la manifestation oculaire de loin la plus fréquente. Elle survient dans 60 % à 80 % des cas, en moyenne 4 ans après le début des manifestations systémiques de la maladie. Elle constitue un critère diagnostique important, et conditionne le pronostic visuel. Il s'agit typiquement d'une panuvéite récurrente non granulomateuse, associant une hyalite, une vasculite rétinienne occlusive et oedémateuse, des foyers de rétinite, un oedème maculaire et un oedème papillaire. Le traitement de l'uvéite associée à la maladie de Behçet est actuellement mieux codifié depuis les recommandations de l'European League Against Rheumatism (EULAR). Il est basé sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. L'utilisation précoce et plus rationnelle des immunosuppresseurs a largement contribué à l'amélioration du pronostic visuel. L'avènement des agents biologiques constitue une avancée significative dans le traitement des formes sévères et réfractaires aux thérapeutiques conventionnelles. La prise en charge du patient dans la globalité de ses atteintes oculaires et extraoculaires requiert une étroite collaboration entre l'ophtalmologiste et l'interniste. Grâce à une meilleure connaissance des phénomènes d'auto-immunité et des cytokines responsables des dommages tissulaires au cours de la maladie Behçet et des uvéites en général, de nouvelles approches thérapeutiques plus spécifiques et plus efficaces verront bientôt le jour.

Behçet disease is a systemic inflammatory disease whose histopathological substratum is occlusive vasculitis. This disease is more frequent in the countries of the Mediterranean basin, the Middle East, and the Far East, along the ancient Silk Road. It is characterized by oral and genital ulcerations, inflammatory ocular involvement, cutaneous lesions, vascular involvement, as well as many visceral disorders that can threaten the vital prognosis. The pathogenesis of Behçet disease remains poorly known, even though infectious, genetic (polymorphism of the HLA-B*51 gene), environmental, and immunological factors have been suggested. Uveitis is by far the most frequent ocular manifestation. It occurs in 60–80% of cases, a mean 4 years after the systemic manifestations of the disease begin. It is an important diagnostic criterion and conditions the visual prognosis. This is typically recurrent nongranulomatous panuveitis, associating hyalitis, occlusive and edematous retinal vasculitis, areas of retinitis, macular edema, and papillary edema. Treatment of uveitis associated with Behçet disease has been better codified since the European League Against Rheumatism (EULAR) guidelines. It is based on corticotherapy and immunosuppressors. Early and rational use of immunosuppressors has greatly contributed to the improvement of the visual prognosis. The advent of biological agents has significantly advanced treatment of severe forms and cases refractory to conventional therapy. Management of all the patient’s ocular and extraocular disorders requires close collaboration between the ophthalmologist and the internist. With today’s better knowledge of the autoimmune phenomena and cytokines responsible for tissue damage during Behçet disease and uveitis in general, new more specific and more effective therapeutic approaches will soon see the light.