Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Lésions rétiniennes dans le pseudoxanthome élastique : 51 cas - 07/09/11

Doi : 10.1016/j.jfo.2011.02.005 
A. Trélohan a, , L. Martin b, D. Milea a, P. Bonicel c, J.-M. Ebran a,
a Service d’ophtalmologie, CHU d’Angers, 2, rue Larrey, 49933 Angers cedex, France 
b Service de dermatologie, CHU d’Angers, 2, rue Larrey, 49933 Angers cedex, France 
c Service d’ophtalmologie, CHR La-Source, 14, avenue de l’Hôpital, 45100 Orléans, France 

Auteurs correspondants.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Objectif

Décrire de façon détaillée les lésions rétiniennes des patients atteints de pseudoxanthome élastique (PXE).

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude transversale chez 51 patients PXE consécutifs (31 femmes, et 20 hommes, âge moyen 47ans±16) de juin 2008 à septembre 2010. Pour chaque patient, un examen de la vision et du fond d’œil était fait avec des rétinographies couleur, en anérythre, en autofluorescence de la rétine centrale, et des clichés anérythres de la périphérie rétinienne. Certains patients, suspects de néovascularisation choroïdienne, bénéficiaient d’une angiographie à la fluorescéine et/ou au vert d’indocyanine et d’une tomographie en cohérence optique en coupe maculaire.

Résultats

À côté des classiques stries angioïdes et peau d’orange, nous avons observé chez certains patients des pattern dystrophy, des drüsen du nerf optique, des modifications de la périphérie rétinienne de type comètes et queues de comètes, des fibroses sous-rétiniennes, des taches blanches autofluorescentes périmaculaires évoquant une atrophie de l’épithélium pigmenté en regard de la peau d’orange. La peau d’orange précédait l’apparition des stries angioïdes chez les jeunes patients et tendait à s’estomper avec l’âge. La fibrose sous-rétinienne et les atrophies primitives de la macula étaient souvent contemporaines et survenaient autour de 40ans. La fréquence des complications néovasculaires augmentait avec l’âge.

Conclusion

La décompensation maculaire autour de la cinquantaine est la complication la plus fréquente du PXE, elle est associée à la disparition de la peau d’orange, à la modification des stries angioïdes et au développement d’une atrophie de l’épithélium pigmentaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Objective

Description of retinal lesions in patients with pseudoxanthoma elasticum (PXE).

Patients and methods

This cross sectional study evaluated 51 consecutive patients (31 women and 20 men, mean age, 47 years±16) from June 2008 to September 2010. Clinical and fundoscopic evaluations were performed for each patient with fundus images: colour, red-free, autofluorescence of the central retina, and red-free of the retinal periphery. Several patients were examined with fluorescein angiography, indocyanine green angiography, or optical coherence tomography when neovascular complications were suspected.

Results

In addition to classical angioid streaks and “peau d’orange” aspects, we identified several other retinal lesions: pattern dystrophy, drusen of the optic nerve, peripheral “comet tail” lesions, subretinal fibrosis, and autofluorescent perimacular white spots, suggesting atrophy of the pigmented epithelium overlying the “peau d’orange” lesions, which appeared earlier, with onset subsequently followed by angioid streaks. The incidence of “peau d’orange” decreased with age. Subretinal fibrosis and pattern dystrophy of the macula were often associated and occurred around 40 years of age. The risk of neovascular complications increased with age.

Conclusion

Macular decompensation most often occurring around the age of 50 is a common event in PXE, associated with aging, disappearance of “peau d’orange”, changes in angioid streaks, and development of atrophy of the retinal pigment epithelium.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Pseudoxanthome élastique, Strie angioïde, Peau d’orange, Néovascularisation choroïdienne, Taches blanches autofluorescentes, Fibrose sous-rétinienne, Atrophie primitive de l’épithélium pigmentaire, Photographie anérythre, Angiographie au vert d’indocyanine, Pronostic visuel

Keywords : Pseudoxanthoma elasticum, Angioid streak, “Peau d’orange”, Choroidal neovascularization, Autofluorescent perimacular white spots, Subretinal fibrosis, Pattern dystrophy, Red-free imaging, Indocyanine green angiography, Visual prognosis


Plan


 Ce texte n’a pas fait l’objet d’une présentation lors d’un congrès.


© 2011  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 34 - N° 7

P. 456-467 - septembre 2011 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Évaluation de l’efficacité du Nutrilarm®, complément nutritionnel à base d’acides gras essentiels polyinsaturés oméga 3 et oméga 6, versus placebo chez des patients atteints de sécheresse oculaire bilatérale modérée et traitée
  • C. Creuzot-Garcher, C. Baudouin, M. Labetoulle, P.-J. Pisella, F. Mouriaux, A. Meddeb-Ouertani, L. El Matri, M. Khairallah, F. Brignole-Baudouin
| Article suivant Article suivant
  • L’apport de l’électrorétinographie multifocale dans le suivi des patients traités par hydroxychloroquine
  • K. Aliferis, C. Mermoud, A.B. Safran

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.