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Mastocytoses - 26/03/07

[13-011-E-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(07)29800-0 
S. Rigaudeau a, , A. Hot a, S. Barete c, M. Arock d, P. Casassus e, O. Hermine b, O. Lortholary a
a Service des maladies infectieuses et tropicales, Hôpital Necker-Enfants malades, Université Paris V, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Service d'hématologie adultes, Hôpital Necker-Enfants malades, Université Paris V, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
c Département de dermatologie-allergologie, Hôpital Tenon, Université Paris VI, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
d Laboratoire d'hématologie biologique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'hôpital, 75013 Paris, France 
e Service d'hématologie, Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 

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Résumé

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par la prolifération de mastocytes dans différents organes ou tissus. Cette prolifération mastocytaire est à l'origine de deux types de symptômes : ceux liés à la dégranulation et ceux liés à l'infiltration tumorale. Selon que la prolifération se fait uniquement dans les tissus cutanés ou dans d'autres organes on parle de mastocytose cutanée isolée, forme essentiellement pédiatrique d'évolution le plus souvent spontanément favorable, ou de mastocytoses systémiques. Celles-ci peuvent être associées à des hémopathies ; leur pronostic est plus sombre. Si la physiopathologie de ce syndrome myéloprolifératif est encore imparfaitement connue, on sait néanmoins à présent qu'elle est la conséquence de l'existence d'une mutation activatrice du récepteur du stem cell factor (SCF) : c-Kit. Différentes mutations ont été mises en évidence ; la plus fréquente est la D816V. Ainsi le diagnostic de mastocytose n'est plus seulement histologique ; il repose également sur des techniques d'immunologie, d'immunohistochimie ou de biologie moléculaire. Des critères diagnostiques et une nouvelle classification ont été proposés par l'OMS en 2001. La meilleure compréhension de cette maladie a également permis de développer son traitement qui était jusque-là quasiment uniquement symptomatique. Ainsi à côté des traitements cytoréducteurs « conventionnels », de nouveaux inhibiteurs de tyrosine kinase sont en cours d'évaluation ; la rapamycine paraît également être une alternative thérapeutique intéressante.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : c-Kit, D816V, Myéloprolifération, Dégranulation, Syndrome tumoral, Critères OMS, Mesures de prévention, Cladribine, Inhibiteurs de c-Kit

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  • P. Bongrand

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