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Complexe exstrophie épispade (CEE) - 18/11/11

[18-208-A-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0953(12)33127-0 
P. Mouriquand a,  : Professeur d'urologie pédiatrique, Fellow of the Royal College of Surgeons of England (FRCS) (Eng), Fellow of the European Association of Paediatric Urologists (FEAPU), I. Vidal b : Chirurgien pédiatre
a Service d'urologie pédiatrique de l'Hôpital Mère-Enfants, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
b Service de chirurgie pédiatrique de l'Hôpital des enfants, Hôpitaux universitaires de Genève, rue Willy-Donzé 6, 1211 Genève 14, Suisse 

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Résumé

Le complexe exstrophie épispade (CEE) rassemble un spectre d'anomalies congénitales complexes touchant l'appareil urogénital. Il correspond à la non-cavitation des organes pelviens et de l'enceinte osseuse qui les contient. Il s'agit d'une malformation grave et très rare, accessible au diagnostic échographique prénatal qui conduit, dans un nombre important de cas, à l'interruption médicale de grossesse. Les enfants nés entrent dans un programme d'interventions chirurgicales lourdes et grevées de complications. Les protocoles thérapeutiques sont variables, mais restent fondés sur trois étapes essentielles : la fermeture de la vessie en période néonatale ; la reconstruction de l'urètre et de la verge chez le garçon ; la chirurgie de la vidange vésicale et de la continence. Si les deux premières étapes sont bien maîtrisées, la dernière reste un défi, car les techniques en vigueur sont dans l'incapacité de restaurer les mécanismes actifs et complexes qui gèrent la vidange vésicale et le maintien de la sécheresse entre deux vidanges vésicales. Il faut actuellement se résoudre à créer des résistances sous-vésicales passives associées au sondage intermittent pluriquotidien afin de préserver le haut-appareil urinaire, ce qui reste la première priorité. Ces alternatives thérapeutiques sont marquées par un nombre significatif de complications liées à la qualité de la vidange vésicale souvent défectueuse : infections urinaires, lithiases, incontinence urinaire, complications concernant le haut appareil urinaire sont fréquemment rapportés. En découle un retentissement psychique lourd, en particulier chez les garçons dont la qualité de la vie sexuelle est très altérée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Exstrophie vésicale, Épispade, Exstrophie cloacale, Incontinence urinaire congénitale


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