Le syndrome de Prader-Willi est une affection génétique caractérisée par une hypotonie néonatale, une obésité, un hypogonadisme et un retard mental. Il existe des troubles du comportement notamment à type d'automutilation pouvant concerner le rectum et dont la méconnaissance peut mener à une errance diagnostique.

Observation.- Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 12 ans atteinte d'un syndrome de Prader-Willi et présentant des rectorragies récidivantes. De nombreuses explorations ont mis en évidence des lésions de rectite et d'ulcère solitaire du rectum. L'origine de ces lésions est restée longtemps méconnue jusqu'au jour où du sang et des selles ont été retrouvés sous les ongles de l'enfant. L'automanipulation rectale semble certaine.

Conclusion. - L'automanipulation rectale existe et peut être source d'automutilation pouvant se compliquer d'un ulcère solitaire du rectum à l'origine de rectorragies. Il faut savoir évoquer ce diagnostic devant toute rectorragie chez un patient atteint du syndrome de Prader-Willi.

Prader-Willi syndrome is a genetic disorder characterized by infantile hypotonia, obesity, hypogonadism and mental retardation. Individuals with Prader-Willi syndrome manifest a severe skin picking behavior, including rectal picking.

Case report. - We report the case of a girl (12 years old) with this syndrome in whom rectal picking resulted in rectal bleeding and solitary rectal ulcer.

Conclusion. - Caregivers of children with Prader-Willi syndrome should be aware of a potential rectal picking behavior, which results in significant bleeding. Early recognition of such a behavior helps to avoid misdiagnosis.