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Principales vascularites nécrosantes - 24/09/12

[19-1830]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(12)49689-3 
L. Guillevin  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, C. Pagnoux : Praticien hospitalier
 Service de médecine interne, Hôpital Cochin, AP-HP, Centre de référence Maladies autoimmunes et systémiques rares dont vascularites et sclérodermie, Université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les vascularites nécrosantes systémiques primitives sont des affections rares mais potentiellement mortelles, dont les causes sont inconnues, et dont les mécanismes physiologiques et pathogéniques sont partiellement élucidés. Les principales sont : périartérite noueuse, polyangéite microscopique, granulomatose avec polyangéite (Wegener), syndrome de Churg et Strauss, maladie de Kawasaki, vascularites leucocytoclasiques, purpura rhumatoïde et vascularites des cryoglobulinémies. Elles sont définies par une inflammation et une nécrose des parois vasculaires, essentiellement des artères, mais parfois des capillaires et des veinules. Elles sont classées en fonction du calibre des vaisseaux atteints, et de certaines caractéristiques histologiques et cliniques : présence ou non de granulomes, d'infiltrats éosinophiles ou de dépôts d'immunoglobulines, mais aussi de critères cliniques et immunologiques, notamment la détection, ou non, d'autoanticorps sériques dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Leurs prévalences en France varient de 11 par million d'habitants pour le syndrome de Churg et Strauss à 31 par million d'habitants pour la périartérite noueuse. La topographie des lésions cliniques est ubiquitaire : tous les organes peuvent être atteints, mais ces vascularites ont la plupart du temps des expressions cliniques assez différentes. Les patients atteints de périartérite noueuse, par exemple, ont souvent une altération fébrile de l'état général, des douleurs abdominales, une multinévrite et une hypertension artérielle, voire une insuffisance rénale de type rénovasculaire. La granulomatose avec polyangéite (Wegener) a un tropisme particulier pour la sphère oto-rhino-laryngologique (sinusite, rhinite croûteuse, otite), les poumons (nodules, excavés ou non) et les reins (glomérulonéphrite extracapillaire). Le syndrome de Churg et Strauss se révèle quant à lui souvent par un asthme de survenue tardive, souvent résistant, avec une hyperéosinophilie sanguine et éventuellement une mononévrite multiple, des signes cutanés et généraux. Des causes infectieuses doivent être recherchées, notamment une infection par le virus de l'hépatite B pour la périartérite noueuse, ou de l'hépatite C pour les vascularites cryoglobulinémiques, dont le traitement fait appel entre autres aux antiviraux, d'efficacité bien démontrée dans ces cas. Le traitement de la granulomatose avec polyangéite (Wegener), de la polyangéite microscopique et des autres vascularites non liées à des infections virales est maintenant bien codifié, avec des associations de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs, dont l'intensité peut être adaptée à la sévérité de la maladie et aux caractéristiques globales du malade. Plus récemment, des biomédicaments ont été proposés et paraissent, pour certains, prometteurs. Le pronostic des patients s'est nettement amélioré au cours des 30 dernières années, avec une survie d'environ 80 % à dix ans, mais de nombreux points restent encore à éclaircir et à approfondir, au plan physiopathologique, mais aussi thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Vascularites nécrosantes systémiques, Périartérite noueuse, GPA (Wegener), Syndrome de Churg et Strauss, Polyangéite microscopique, Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch, Maladie de Kawasaki, Cryoglobulinémie mixte


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