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Aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis - 16/02/08

Doi : AE-05-2004-65-3-0003-4266-101019-ART06 

K. Khiari,

L. Cherif,

I. Hadj Ali,

E. Abderrahim,

S. Turki,

N. Ben Abdallah

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Résumé

Aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis

Le diabète insipide central (DIC) acquis est une affection rare qui résulte le plus souvent d’une atteinte anatomique du système hypothalamo-post-hypophysaire. À travers cinq observations et après revue de la littérature, nous avons discuté les aspects étiologiques et thérapeutiques du DIC acquis. Nous rapportons : 

  • deux cas d’histiocytose langerhansienne, un homme de 21 ans et une femme de 37 ans. Le DIC a constitué la seule manifestation endocrinienne chez l’homme par contre la femme a présenté un panhypopituitarisme et une infiltration de la glande thyroïde par les cellules histiocytaires.
  • un cas de germinome supra-sellaire chez un adolescent de 18 ans qui a présenté une altération de l’état général avec gynécomastie. Le bilan hormonal a montré une hyperprolactinémie, une insuffisance corticotrope et thyréotrope. Après substitution le DIC s’est démasqué.
  • un DIC secondaire à une formation kystique de l’hypophyse avec extension supra-sellaire responsable d’une hyperprolactinémie d’une insuffisance corticotrope et somatotrope.
  • un cas de neuro-Behçet compliqué d’un DIC chez un homme âgé de 47 ans.

Devant un DIC isolé, les histiocytoses langerhansiennes sont les maladies de système à évoquer en priorité. L’exploration de la région hypothalamo-hypophysaire par IRM a permis de mieux connaître les différentes lésions anatomiques. Les lésions kystiques de l’hypothalamo-hypophyse posent un problème difficile de diagnostic étiologique.

Abstract

Etiologic and therapeutic aspects of acquired central diabetes insipidus

Acquired central diabetes insipidus (CDI) is a rare disease due to anatomic lesions of the hypothalamo-pituitary system. We discuss the etiologic and therapeutic aspects of CDI. Through 5 cases and a review of the literature. We report:

  • Two cases of Langerhans histiocytosis, a 21 year old man and a 37 year old women. The CDI was the only endocrine manifestation in the man, but it was associated with panhypopituitarism and infiltration of the thyroid gland by histiocytosis cells in the women.
  • One case of suprasellar germinoma, a 18 year old adolescent had hypocorticism, hypothyroidism, and hypogonadism associated with CDI and hyperprolactinemia.
  • One case of pituitary cystic lesion with extension to the suprasellar area, a 36 year old women presenting with hypocorticism, growth hormone deficiency, and hyperprolactinemia.
  • One case of neuro-Behçet’s disease in a 47 year old man. He presented with strokes and CDI.

When the CDI is isolated Langerhans Histiocytosis should be considered first. The exploration of the hypothalamo-pituitary region using MRI showed different anatomic lesions in patients with CDI. It is very difficult to determine definitive diagnosis before surgery in the cases of cystic lesions.


Mots clés : Diabète insipide central , IRM , biopsie stéréotaxique

Keywords: Central diabetes insipidus , MRI , stereotaxic biopsy


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Vol 65 - N° 3

P. 213-220 - mai 2004 Retour au numéro
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