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Les tumeurs endocrines du pancréas lors de la néoplasie endocrinienne multiple type 1 (NEM1) : actualités sur les facteurs pronostiques, l’imagerie et le traitement - 16/02/08

Doi : AE-06-2007-68-S1-0003-4266-101019-200703121 

R. Libé [1, 2, 3, 4 et 5],

P. Chanson [6 et 7]

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Résumé

Les tumeurs endocrines du pancréas (endocrine pancreatic tumors-EPTs) représentent 1 à 2 % des tumeurs du pancréas. Elles peuvent être à l’origine d’une hypersécrétion hormonale symptomatique ou asymptomatique et peuvent s’intégrer dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). Cette affection rare, autosomique dominante, est liée dans la majorité des cas à des mutations hétérozygotes inactivatrices du gène codant pour la ménine. Des mutations somatiques du gène de la ménine sont présentes dans environ 20 % des néoplasies sporadiques du pancréas, notamment dans les gastrinomes et les insulinomes. Trente à 75 % des sujets porteurs d’une NEM1 ont une atteinte pancréatique : le gastrinome, responsable du syndrome de Zollinger-Ellison, est fréquent (20 à 60 %) ; puis viennent les insulinomes (5 à 10 %), les glucagonomes et VIPomes (6-10 %). Les EPTs non-sécrétantes sont présentes chez 20 à 40 % des sujets atteint d’une NEM1. La chromogranine A (CgA) est le principal facteur qui mène au diagnostic de tumeur neuroendocrine, car des concentrations élevées sont présentes chez 50 à 80 % des patients porteurs d’EPTs. Les facteurs du mauvais pronostic des EPTs sont la présence de métastases, l’invasion à distance, vasculaire et périneurale et un immunomarquage pour Ki-67 > 2 %. Pour détecter un EPT, l’échoendoscopie, le scanner (TDM) et/ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont les examens de première intention. La scintigraphie à l’111In-octréotide présente la meilleure sensibilité pour détecter les tumeurs primitives et secondaires. Le choix thérapeutique dépend de la tumeur et de l’existence ou non d’une NEM 1. La chirurgie est le traitement de choix des insulinomes, son indication est plus controversée pour les gastrinomes. Le traitement médical comporte les analogues de la somatostatine, l’interféron (IFN-α) et la chimiothérapie. Les analogues de la somatostatine peuvent contrôler la symptomatologie associée à l’hypersécrétion et exercer un effet antiprolifératif, particulièrement en cas de VIPome. La chimiothérapie comporte le plus souvent l’association de la streptozotocine (STZ) au 5-fluoracile (5-FU) ou à la doxurubicine. Elle est indiquée pour les tumeurs augmentant de taille. L’IFN a un rôle dans l’amélioration des symptômes, par ses propriétés de stimulation du système immunitaire, de blocage des cellules tumorales en phase G1/S du cycle cellulaire, d’inhibition de la synthèse protéique et hormonale et d’inhibition de l’angiogenèse.

© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Abstract

Endocrine pancreatic tumors (EPTs) are uncommon tumors, representing 1-2% of all pancreatic neoplasms. They are categorized on the basis of their clinical features into functioning and non-functioning tumors. EPTs may be part of the multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1), an autosomal dominant syndrome due to inactivating germline mutation of the menin gene. Somatic mutations of menin are present in about 20% of sporadic neoplasms, particularly gastrinomas and insulinomas. 30-75% of patients with MEN1 have EPTs. The most prevalent are the gastrinomas (20-60%), then the insulinomas (5-10%), the glucagonamas and VIPomas (6-10%), whereas the non-functioning EPTs are present in 20-40% of patients. The most important biochemical screening marker for EPTs is chromogranin A, as it increases in 50-80% of patients. The most important negative prognostic factors are the presence of metastases, the gross invasion of adjacent organs, the angioinvasion, the perineural invasion and an immunopositivity for Ki-67 > 2%. Among the different imaging techniques, echoendoscopy, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) are indicated for the detection of the primary tumor, but 111In-octreotide scintigraphy has the highest sensitivity for detecting metastases. The choice of treatment is still debated and is different when the tumor occurs as a part of the MEN syndrome. The surgical treatment is the first choice for insulinomas and is more controversial for gastrinomas. The medical treatment includes somatostatin analogues (SA), chemotherapy and interferon-α (IFN-α). SA seem to improve the symptoms and have an antiproliferative effect, the most striking effect being seen in patients with VIPomas.

Chemotherapy, which is generally proposed as a combination of streptozotocin (STZ) and 5-fluorouracil (5-FU) or doxorubicin, is indicated when the tumors tend to grow. Interferon-α (IFN-α) stimulates the immune system, blocks the tumor cells in the G1/S-phase of the cell cycle, inhibits protein and hormone synthesis and inhibits angionenesis. Treatment with IFN has been shown to produce symptomatic response in 40-60% of patients, a biochemical response in 30-60% and tumor shrinkage in 10-15%.

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Mots clés : Tumeurs endocrines du pancréas , Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM type 1) , Chromogranine A , Analogues de la somatostatine

Keywords: Endocrine pancreatic tumors , Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) , Chromogranin A , Somatostatin analogues


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Vol 68 - N° SUP1

P. 1-8 - juin 2007 Retour au numéro
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