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Hémoglobinurie paroxystique nocturne - 01/01/97

[13-006-D-25]
Gérard Socié : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
Eliane Gluckman : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service d'hématologie - Greffe de moelle et unité de recherche sur la biologie des cellules souches, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475,  Paris cedex 10 France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est aujourd'hui considérée comme une maladie de la souche hématopoïétique de nature clonale. Depuis le début des années 1980, les progrès de la cytométrie en flux puis, plus récemment, de la biologie moléculaire ont conduit à une réelle avancée dans la connaissance de la physiopathologie de cette maladie rare. La physiopathologie, les méthodes diagnostiques et la thérapeutique de l'HPN sont envisagées successivement en mettant l'accent sur les aspects récents, mais en soulignant aussi les points qui demeurent obscurs concernant la biologie et le traitement de cette maladie.

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  • Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
  • E. Cornet, X. Troussard

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