Hémoglobinurie paroxystique nocturne - 09/11/09
: Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, R. Peffault de Latour a : Chef de clinique-assistant, J.-Y. Mary b : Directeur de recherche
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Résumé |
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie acquise rare, avec environ 450 cas diagnostiqués en France sur une période de 40 ans. Elle est caractérisée par l'association à des degrés divers d'une pancytopénie de type aplasie médullaire et d'une anémie hémolytique à test de Coombs négatif, et par la propension à développer des thromboses, en particulier un syndrome de Budd-Chiari ou une thrombose veineuse cérébrale. Son diagnostic est réalisé par cytométrie en flux. Il s'agit d'une maladie de la cellule souche hématopoïétique de nature clonale, due à une mutation somatique du gène PIG-A. Le traitement fait discuter la greffe de cellules souches hématopoïétiques pour les formes graves, le traitement immunosuppresseur pour les formes aplasiques et l'éculizumab pour les formes hémolytiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne, Aplasie médullaire, Molécules GPI, PIG-A, Complément
Plan
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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